問題索引：

一、【問題】IgA腎病的概述和病因、發(fā)病機制是什么？

二、【問題】IgA腎病的病理是什么？

三、【問題】IgA腎病的臨床表現(xiàn)是什么？

四、【問題】IgA腎病的實驗室檢查是什么？

五、【問題】IgA腎病的診斷和鑒別診斷是什么？

六、【問題】IgA腎病的治療和預后是什么？

具體解答：

一、【問題】IgA腎病的概述和病因、發(fā)病機制是什么？

【解答】概述和病因、發(fā)病機制

IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)有顯著、廣泛的IgA沉著的腎小球疾患，故為一免疫病理診斷。因系膜區(qū)沉著可見于多種全身性疾?。ㄈ绺闻K疾患、過敏性紫癜等）故通常所說的IgA腎病是排除已知上述全身性疾患的一種原因尚不完全清晰的特發(fā)性者而言。

本病是含IgA的免疫復合物在腎內沉積而致病。

在IgA腎病時血漿為多聚IgA1增高，腎小球內之IgA也多屬多聚IgA1。這一現(xiàn)象提示有IgA合成增多和（或）其清除下降。本病中活化的輔助T細胞亞類增多，抑制T細胞減少，故導致其對B細胞的調節(jié)改變、IgA合成增加。同時還有作者指出本病中肝和單核巨噬系統(tǒng)對含IgA的復合物清除下降，也致成IgA復合物在腎內沉積。此外還有作者認為本病時有黏膜（腸道和呼吸道）的通透性增加而使抗原易于通過黏膜屏障進入體內。

除上述免疫紊亂在本病中的作用外，近年對IgA本身也進行了多方面的研究，因腎內沉積的為IgA為IgA1，故IgA1為人們關注重點。IgA1結構上之特點（與IgA2或其他Ig相比較）是CH2和CH3部分的絞鏈區(qū)帶有糖基化的位點，其0型糖基化異常，故其末端鏈結的半乳糖減少，這一改變了的IgA1一方面影響其與肝細胞上受體的結合，從而肝對之清除下降，另一方面使之與系膜及其基質的結合加強，并可直接沉積于系膜，而并不依賴于必須有免疫復合物的形成。IgA1的這種糖基化之異常與B細胞β-1，3半乳糖基轉移酶（β-1，3-GT）之缺陷有關。還有作者認為這種異常的IgA1可作為抗原，通過形成IgG- IgA1和IgA1-IgA1而致病，即本病中改變了的IgA1作為抗原，通過自身免疫機制而致病。

綜上看出，IgA腎病發(fā)病機制尚未完全闡明，可能與多種因素有關。

二、【問題】IgA腎病的病理是什么？

【解答】病理

IgA在系膜區(qū)的沉著是本病最顯著的免疫病理所見，也是診斷本病必須的具備條件，常同時伴其他Ig沉著。

光鏡下主要是系膜增生改變，隨病情進展還可累及腎小管和間質。

電鏡下與光鏡所見相對應，呈程度不一的系膜細胞和基質增生，伴有團塊狀電子致密沉積物，部分病例沉積物亦見于基膜、上皮下及內皮下。部分有足突融合，基膜變薄或斷裂。

三、【問題】IgA腎病的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】臨床表現(xiàn)

本病多見于兒童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃腸道感染作為誘因，典型病例為發(fā)作性肉眼血尿，70%患兒以此種形式起病，即感染后1～2天內突發(fā)肉眼血尿，一般持續(xù)1～3天血尿消失，但其后可多次發(fā)作，發(fā)作間歇期尿檢可正常或持續(xù)鏡下血尿。一般不伴水腫、高血壓，年長兒可訴腰痛。部分患兒潛隱起病，多在常規(guī)尿檢中因血尿而被發(fā)現(xiàn)。

除上述典型所見外還可有以下表現(xiàn)：

1.無癥狀鏡下血尿和蛋白尿。

2.急性腎炎綜合征[血尿伴高血壓和（或）腎功能不全]。

3.腎病綜合征。

4.今偶見急進性腎炎綜合征或慢性腎炎改變者。

四、【問題】IgA腎病的實驗室檢查是什么？

【解答】實驗室檢查

除尿改變外21%～%患者血中IgA增高，部分患者可檢出循環(huán)免疫復合物，皮膚活檢20%～50%?？捎谘鼙谏蠙z出IgA、C3沉積、腎活檢所見前病理所述。

五、【問題】IgA腎病的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

學齡兒于上呼吸道感染后1～3天或同時發(fā)生肉眼血尿，1～2天后肉眼血尿消失；或反復發(fā)作肉眼血尿，而不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常時，應考慮本病的可能性；血中IgA及其復合物檢測和皮膚活檢可供參考；但確診有賴于腎活檢，于系膜區(qū)見IgA為主、且顯著的免疫沉積。并需除外有明確病因的可致IgA系膜沉積的疾患（即繼發(fā)的IgA腎病），其致病因素如下：

1.全身性多系統(tǒng)疾患 過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病等。

2.感染、支原體、弓形體、肝炎病毒、HIV感染等。

六、【問題】IgA腎病的治療和預后是什么？

【解答】治療和預后

本病目前尚無特異治療。應視臨床表現(xiàn)、病理改變而定。

一般而言，應注意預防及治療感染。清除感染灶。扁桃體切除的效果各家報道不一。

對中等嚴重者、大量蛋白尿、或是腎病綜合征表現(xiàn)者，現(xiàn)多主張應用糖皮質激素、必要時并用免疫抑制劑（分別有應用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等），多數還主張并用抗血小板黏附劑、抗凝劑。國內有應用雷公藤多苷治療的報道。

對臨床呈急進性腎炎表現(xiàn)者，則多主張先給予甲潑尼龍沖擊治療。

對應用魚油、血管緊張素轉換酶抑制劑的療效，因缺乏嚴格對照或隨訪時間短而難于評價，對已發(fā)展至終末期腎衰竭治療者需行透析治療，有條件者應行腎移植術，雖部分病例移植腎上可再發(fā)IgA沉積，臨床上也有鏡下血尿伴少量蛋白尿，但一般能維持腎功能。

初認為本病預后良好，盡管多次肉眼血尿發(fā)作，但仍可保持良好腎功能。近年隨追蹤時間延長，發(fā)現(xiàn)部分患者可進展、惡化直至腎功能不全。例如Levy等對92例患兒隨訪觀察，結果7例發(fā)生腎衰竭、9例發(fā)生高血壓。影響預后的因素有:①年齡:小兒優(yōu)于成人；②臨床表現(xiàn)重度蛋白尿、高血壓患者差；③腎組織學上增生明顯、有新月體形成者預后較差；④起病后早期干預有可能改善預后。

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