2012年神經(jīng)外科衛(wèi)生高級(jí)職稱考試考點(diǎn)輔導(dǎo)(4)

神經(jīng)血管壓迫綜合征

這一節(jié)討論在神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)（REZ)壓迫顱神經(jīng)引起的綜合癥（或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損的病例，于神經(jīng)根發(fā)出區(qū))，三叉神經(jīng)痛除外（見(jiàn)373頁(yè)，對(duì)三叉神經(jīng)痛的討論)。神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)（也就是Obersteiner-Redlich帶)是中樞磷酸酯（來(lái)自少突膠質(zhì)細(xì)胞)變?yōu)橥庵芰姿狨ィ▉?lái)自雪旺氏細(xì)胞)的部位。

包括：半面痙攣，傷殘位置性眩暈，第11顱神經(jīng)引起一些形式的斜頸（見(jiàn)上斜頸)。

12．5．1 半面痙攣

半面痙攣（HFS)是一種間斷發(fā)作的，無(wú)痛的，無(wú)意識(shí)的，只有一側(cè)面部面神經(jīng)分布區(qū)肌肉的痙攣性收縮。可能局限于只有上部或下部半側(cè)發(fā)作，可能出現(xiàn)過(guò)度流淚。疾病通常以眼輪匝肌的很少的收縮開(kāi)始，緩慢進(jìn)展涉及到整個(gè)面部，頻率增加，直至受損的眼睛視物能力受損。必須與面肌纖維顫搐（持續(xù)面痙攣)區(qū)別，面肌纖維顫搐可能是腦干內(nèi)膠質(zhì)瘤或多發(fā)硬化的表現(xiàn)。眼瞼痙攣（眼輪匝肌雙側(cè)痙攣性閉合)也是鑒別診斷，老年人更常見(jiàn)，可能并發(fā)器質(zhì)性腦綜合征。眾所周知，眼瞼痙攣在對(duì)病人醫(yī)療檢查時(shí)會(huì)消失（警覺(jué)提高的結(jié)果)，但可以通過(guò)讓病人輕輕閉上眼睛，然后快速睜開(kāi)眼睛引出眼瞼痙攣。

半面痙攣和腭肌痙攣是僅有的在睡眠中持續(xù)出現(xiàn)的無(wú)意識(shí)的運(yùn)動(dòng)紊亂34。半面痙攣可能與三叉神經(jīng)痛和膝狀束神經(jīng)痛（見(jiàn)381頁(yè)，痙攣性抽搐)，或前庭和/或耳蝸功能障礙并發(fā)。

半面痙攣女性多見(jiàn)，左側(cè)多見(jiàn)，通常在青少年后出現(xiàn)。幾乎一半的病人聽(tīng)力功能測(cè)試顯示有中耳聽(tīng)覺(jué)反射異常，提示一定程度的第Ⅷ神經(jīng)損害35。

病因

半面痙攣通常是由于一根血管在面神經(jīng)發(fā)出區(qū)（REZ)壓迫面神經(jīng)引起的，多數(shù)是動(dòng)脈（最常見(jiàn)的是AICA，其他可能的血管包括延長(zhǎng)的PICA，SCA，扭曲的椎動(dòng)脈，耳蝸動(dòng)脈，狹長(zhǎng)擴(kuò)張的基底動(dòng)脈，AICA的分支等)，血管畸形，以及在少見(jiàn)的情況下，靜脈也可能牽涉其中。在典型的半面痙攣（以眼輪匝肌發(fā)病，向面部下方擴(kuò)展)，血管侵害Ⅶ/Ⅷ神經(jīng)復(fù)合體的前下側(cè)，在非典型的半面痙攣（開(kāi)始于頰肌，向面部上方進(jìn)展)，壓迫位于第Ⅶ顱神經(jīng)的后上方38。

血管接觸前庭神經(jīng)的神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)可能造成眩暈，同樣，耳鳴和聽(tīng)力喪失可能是由于耳蝸神經(jīng)的神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)受壓造成的。

極少的情況下，橋腦小腦角處的良性腫瘤或囊腫，多發(fā)硬化，粘連，或骨性畸形會(huì)造成半面痙攣。

有證據(jù)顯示，在神經(jīng)根發(fā)出區(qū)沒(méi)有交叉（假突觸)傳導(dǎo)，面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核是由于神經(jīng)根發(fā)出區(qū)受到壓迫后的繼發(fā)效應(yīng)受到累及，通過(guò)類似于點(diǎn)火興奮的現(xiàn)象39。除了痙攣，與半面痙攣有關(guān)的第二個(gè)電生理現(xiàn)象是聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，刺激面神經(jīng)的一支會(huì)導(dǎo)致另一支的遲發(fā)放電（平均潛伏期：11毫秒40)。

評(píng)估

典型的半面痙攣病例，診斷性檢查為陰性。

多數(shù)病人應(yīng)該進(jìn)行后顱凹MRI檢查（CT掃描在此不敏感)來(lái)排除腫瘤或AVM。

如果影像學(xué)檢查正常，通常不做椎動(dòng)脈造影。引起半面痙攣的神經(jīng)血管壓迫通常不能在血管造影上發(fā)現(xiàn)。

治療

內(nèi)科治療

半面痙攣通常是一種外科治療的疾病。早期，程度輕的可以期待地進(jìn)行內(nèi)科治療。卡馬西平和苯妥因通常無(wú)效，與病因明確的三叉神經(jīng)痛的情況不同。局部注射肉毒毒素（Oculinum®)治療半面痙攣和/或眼瞼痙攣可能有效41，42。

外科治療

許多切除治療方法對(duì)半面痙攣有效（包括切開(kāi)面神經(jīng)的分支)，但是會(huì)使病人有不同程度的面癱。目前半面痙攣的治療方法是微血管減壓術(shù)（MVD)，將侵犯神經(jīng)的血管從神經(jīng)上移開(kāi)，在二者之間放置海綿（如lvalon®聚乙烯甲酰乙醇泡沫)作為墊狀隔離。其他墊狀物與之相比不太令人滿意（肌肉可能消失，Teflon墊可能薄43)。

多數(shù)情況下，侵犯神經(jīng)的血管以一定角度靠近神經(jīng)，在神經(jīng)上造成壓跡。壓迫一定出現(xiàn)在神經(jīng)根發(fā)出區(qū)；對(duì)此部位的遠(yuǎn)端進(jìn)行減壓通常是無(wú)效的。

微血管減壓術(shù)的手術(shù)危險(xiǎn)（有時(shí)是暫時(shí)的)： 面肌無(wú)力1-2%；聽(tīng)力喪失（部分或完全)10-30%（在一組病例中嚴(yán)重聽(tīng)力喪失占2.8%35，另一組病例是15%44)，共濟(jì)失調(diào)1%。

手術(shù)后，可能有輕度半面痙攣發(fā)作，通常在微血管減壓后2-3天開(kāi)始消失。嚴(yán)重的不緩解的痙攣提示減壓失敗，應(yīng)該考慮再次手術(shù)。

微血管減壓的手術(shù)效果與癥狀的持續(xù)時(shí)間有關(guān)（持續(xù)時(shí)間短的病人預(yù)后好)，同時(shí)與病人的年齡有關(guān)（相比之下，年齡大的病人效果差)。54個(gè)病人行微血管減壓術(shù)，44人（81%)完全緩解，6人復(fù)發(fā)44。5例病人（9%)部分改善，5例病人（9%)沒(méi)有改善。