內(nèi)分泌代謝系統(tǒng)

　　Graves病

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　（一）甲狀腺激素分泌過多征候群：

　　1. 高代謝癥候群：

　　疲乏無力、怕熱多汗、皮膚溫暖潮濕、體重銳減和低熱

　　糖耐量減低

　　膽固醇降低

　　負(fù)氮平衡

　　2. 精神神經(jīng)：手、舌震顫，腱反射亢進(jìn)

　　3. 心血管：

　　S1亢進(jìn)，I～I(xiàn)I收縮期雜音

　　房性期前收縮

　　心臟增大

　　收縮壓上升，舒張壓下降

　　4. 消化：食欲亢進(jìn)，多食消瘦

　　5. 肌肉骨骼：

　　甲亢性肌病、肌無力肌萎縮

　　周期性癱瘓

　　增生性骨膜下骨炎

　　6. 生殖系統(tǒng)：月經(jīng)減少或閉經(jīng)，陽痿

　　7. 內(nèi)分泌：皮質(zhì)醇早期升高后下降

　　8. 造血：淋巴細(xì)胞絕對值和百分?jǐn)?shù)增多，WBC總數(shù)偏低，血容量增大

　?。ǘ┘谞钕倌[：

　　（三）眼征：

　　a 前突

　　b 瞬目減少

　　c 上瞼攣縮

　　d 上瞼不隨眼球下落

　　e 上視前額皮膚不皺起

　　f 看近物輻輳不良

　?。ㄋ模┨厥馀R床表現(xiàn)：

　　1. 甲狀腺危象：

　　誘因：a 應(yīng)激狀態(tài) b 嚴(yán)重軀體疾病 c 口服過量TH d 嚴(yán)重精神創(chuàng)傷

　　e 手術(shù)中過度擠壓

　　原有癥狀加重

　　高熱（>39‘C）

　　心率快（140～240次/分）

　　體重銳減、煩躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厭食、惡心、嘔吐、腹瀉

　　終止虛脫、休克、嗜睡、譫妄

　　WBC總數(shù)及中性粒升高

　　FT3 FT4 TT3 TT4升高，TSH顯著降低

　　2. 甲亢性心臟?。?/P>

　　心臟增大、嚴(yán)重心律失常、心力衰竭

　　3. 淡漠型甲亢：

　　神志淡漠、乏力、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、明顯消瘦

　　4. T3型甲亢、T4型甲亢

　　5. 亞臨床型甲亢：

　　T3、T4正常，TSH降低

　　6. 妊娠期甲亢：

　　妊娠合并甲亢：體重不隨妊娠相應(yīng)增加，四肢近端肌肉消瘦，休息時(shí)心率>100次/分應(yīng)疑及甲亢

　　HCG相關(guān)性甲亢：

　　7. 脛前粘液性水腫：

　　8. 甲功正常的Graves眼病

　　9. 甲亢性周期性癱瘓

　　二 實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　1. 血清甲狀腺激素測定：

　　FT4敏感性和特異性較高

　　TT4：TBG受妊娠、雌激素、病肝影響而升高，受雄激素、低蛋白血癥、潑尼松影響而下降

　　TT3：甲亢初期與復(fù)發(fā)早期上升很快

　　RT3：

　　2. TRH興奮試驗(yàn)：

　　靜注TRH后TSH無升高則支持甲亢

　　3. 甲狀腺攝I率：

　　增高且高峰前移

　　4. T3抑制試驗(yàn)：

　　鑒別甲狀腺腫伴攝I增高由甲亢或單純性甲狀腺腫所致

　　三 治療：

　　（一）一般治療：

　?。ǘ┘卓旱闹委煟?/P>

　　1. 抗甲狀腺藥物：

　　適應(yīng)證：a 病情輕、甲狀腺呈輕至中度腫大者

　　b 20歲以下，或孕婦、年老體弱或合并嚴(yán)重心肝腎疾病

　　c 術(shù)前準(zhǔn)備

　　d 次全切后復(fù)發(fā)而不宜用I 治療者

　　e 放射性I治療前后的輔助治療

　　副作用：粒細(xì)胞減少、藥疹

　　復(fù)方碘溶液：

　　B受體阻滯劑

　　2. 放射性I 治療

　　適應(yīng)證：a 中度甲亢、25歲以上

　　b 對抗甲狀腺藥過敏或長期治療無效或復(fù)發(fā)

　　c 合并心肝腎疾病不宜手術(shù)，或術(shù)后復(fù)發(fā)、或不愿手術(shù)

　　d 某些高功能結(jié)節(jié)者

　　e 非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫

　　禁忌癥：a 妊娠、pu‘lu期

　　b 25歲以下

　　c 嚴(yán)重心肝腎功能衰竭或活動(dòng)性肺結(jié)核

　　d WBC<3×109/l或中性粒<1.5×109/l

　　e 重癥浸潤性突眼

　　f 甲亢危象

　　g 甲狀腺不能攝碘

　　3. 手術(shù)：

　　適應(yīng)證：a中重度甲亢，長期服藥無效，停藥后復(fù)發(fā)或不愿長期服藥者

　　b 甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者

　　c 胸骨后甲狀腺腫

　　d 結(jié)節(jié)性甲狀腺腫

　　禁忌癥：a 較重或發(fā)展較快的浸潤性突眼

　　b 合并較重心肝腎疾病

　　c 妊娠早期及晚期

　　d 輕癥可用藥物治療

　　4. 甲亢危象：

　　a 抑制TH合成：PTU

　　b 抑制TH釋放：復(fù)方碘

　　c 抑制T4轉(zhuǎn)換為T3、抑制T3與受體結(jié)合：

　　PTU、碘劑、b受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素抑制轉(zhuǎn)換

　　D 降低血TH濃度

　　E 支持治療

　　F 對癥治療：

　　庫欣綜合征

　　一 病因：

　　1. 依賴ACTH： cushing病、異位ACTH綜合征

　　2. 不依賴ACTH： 腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)結(jié)性增生、不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大節(jié)節(jié)性增生

　　二 臨床表現(xiàn)：

　　1. 脂代謝障礙：

　　2. 蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)過度消耗

　　3. 糖代謝障礙：類固醇性糖尿病

　　4. 電解質(zhì)紊亂：低鉀性堿中毒（腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合征）

　　5. 心血管病變：高血壓

　　6. 對感染抵抗力減弱：皮膚真菌感染、菌血癥、敗血癥

　　7. 造血系統(tǒng)及血液改變：多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高、淋巴組織萎縮、淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞再分布

　　8. 性功能障礙

　　9. 神經(jīng)精神障礙

　　10. 皮膚色素沉著

　　原發(fā)性醛固酮增多癥

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　1. 高血壓

　　2. 神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

　　3. 腎臟表現(xiàn)：小管上皮細(xì)胞變性，濃縮功能減退：多尿、夜尿多

　　易并發(fā)尿路感染

　　4. 心臟表現(xiàn)：低鉀圖形：Q-T間期延長、T波增寬、降低或倒置，U波明顯

　　心律失常

　　5. 其它：缺鉀時(shí)胰島素釋放減少

　　二 實(shí)驗(yàn)室：

　　1. 血尿生化：低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高

　　2. 腎素、血管緊張素II測定：原醛癥醛固酮高而腎素血管緊張素低，繼發(fā)性醛固酮增多癥則二者皆高

　　嗜鉻細(xì)胞瘤

　　一 臨床表現(xiàn)：

　　1. 心血管系統(tǒng)：

　　高血壓：陣發(fā)性：發(fā)作時(shí)伴劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動(dòng)過速，心前區(qū)及上腹部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復(fù)視；發(fā)作終止后油交感神經(jīng)興奮癥狀

　　持續(xù)性：持續(xù)高血壓考慮該病的可能：

　　對常用降壓藥效果不佳，但對a受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、硝普納有效；伴交感神經(jīng)過度興奮，高代謝，頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓或血壓波動(dòng)大。

　　低血壓、休克：高血壓、低血壓交替發(fā)生或原有高血壓而突然血壓下降，如原因不明應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤

　　兒茶酚胺性心臟病，伴心律失常

　　2. 代謝紊亂：

　　基礎(chǔ)代謝增高；

　　糖代謝紊亂

　　脂代謝紊亂：脂肪分解加速

　　電解質(zhì)代謝紊亂：低鉀血癥

　　3. 其它：

　　消化系統(tǒng)：便秘、腸壞死、出血、穿孔

　　腹部腫塊

　　泌尿系統(tǒng)

　　血液系統(tǒng)：血細(xì)胞重分布，周圍血中白細(xì)胞增高

　　糖尿病

　　一 并發(fā)癥：

　　1. 急性并發(fā)癥：酮癥酸中毒、高滲昏迷

　　感染：

　　2. 慢性并發(fā)癥：

　?。?） 大血管病變：心、腦、腎，肢體外周動(dòng)脈粥樣硬化

　　（2） 微血管病變：糖尿病腎病

　　糖尿病視網(wǎng)膜病變

　　糖尿病心肌病

　?。?） 神經(jīng)病變：感覺神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、自主神經(jīng)

　　（4） 眼：白內(nèi)障、青光眼、虹膜睫狀體病變

　　（5） 糖尿病足、營養(yǎng)不良性關(guān)節(jié)炎

　　二 診斷：

　　癥狀＋隨機(jī)血糖>=11.1mmol/l或FPG>=7.0mmol/l或OGTT中2HPG>=11.1mmol/l.

　　三 治療：

　　1. 一般治療

　　2. 飲食治療

　　3. 口服藥物治療

　　a 磺脲類：適應(yīng)證：2型糖尿病患者飲食治療和體育鍛煉不能使病情控制

　　如應(yīng)用胰島素每日用量在20～30U以下

　　對胰島素抗藥性或不敏感、胰島素每日用量雖超過30U亦可試用

　　不適用于：1型糖尿病

　　2型糖尿病合并嚴(yán)重感染、酮癥酸中毒、高滲性昏迷、進(jìn)行大手術(shù)、伴有肝腎功能不全，及合并妊娠

　　b 雙胍類：

　　c a 糖苷酶抑制劑

　　d 噻唑烷二酮

　　4. 胰島素：

　　適應(yīng)證：a.1型糖尿病

　　b.酮癥酸中毒、高滲性昏迷、lu酸性酸中毒

　　c.合并重癥感染、消耗性疾病、視網(wǎng)膜病變、腎病、神經(jīng)病變、急性心梗、腦血管意外

　　d.圍手術(shù)期

　　e.妊娠、分娩

　　f.2型糖尿病經(jīng)飲食及口服降糖藥未獲良好控制

　　g.全胰切除引起的繼發(fā)性糖尿病