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肝硬化(hepafic cirrhosis)(2)

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    診斷
    主要根據(jù)為1、有病毒性肝炎、長期飲酒等有關(guān)病史;2、有肝功能減退和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn);3、肝質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感;4、肝功能實(shí)驗(yàn)常有陽性發(fā)現(xiàn);5、肝組織活檢有假小葉形成。

  鑒別診斷
    一、與伴有肝腫大和脾腫大的疾病相鑒別如慢性肝炎和原發(fā)性肝癌。其他還有畢支睪吸蟲病,肝包蟲病、先天性肝囊腫及某些累及肝臟的代謝疾病。血液疾病,如慢性白血病等常有脾臟腫大,應(yīng)注意鑒別。

  二、與引起腹水和腹部脹大的疾病相鑒別常見的有縮窄性心包炎、結(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、巨大卵巢囊腫及慢性腎炎等。

  三、與肝硬化并發(fā)癥鑒別的疾病
    (一)上消化道出血 應(yīng)與消化性潰瘍,急慢性胃粘膜病變,胃癌、食管癌及膽道出血等鑒別
    (二)肝性昏迷 應(yīng)與低血糖、糖尿病、尿毒癥、藥物中毒、嚴(yán)重感染和腦血管意外等所致的昏迷相鑒別。

 ?。ㄈ┕δ苄阅I衰竭 應(yīng)與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎以及由其他病因引起的急性腎功能衰竭相鑒別。

  并發(fā)癥

  肝硬化常見的并發(fā)癥有:

  1、上消化道出血  是最常見的并發(fā)癥,多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞。可由食管—胃底靜脈曲張破裂、門靜脈高壓性胃病或消化性潰瘍等引起。若誘發(fā)肝性腦病或失血性休克,死亡率很高。

  2、肝性腦病    病人出現(xiàn)不同程度的意識障礙及腦電圖改變,是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,死亡率甚高。

  3、感染 肝硬化病人抵抗力差,易發(fā)生呼吸道和膽道感染、敗血癥及自發(fā)性腹膜炎等。

  4、功能性腎衰竭   又名肝腎綜合征。主要由于肝硬化失代償期大量腹水致使有效循環(huán)血量不足,腎小球?yàn)V過率降低引起,但腎臟無明顯病理改變。

  5、原發(fā)性肝癌   大結(jié)節(jié)及大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化病人易發(fā)生原發(fā)性肝癌。如短期內(nèi)出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝腫大、消瘦及腹水轉(zhuǎn)為血性應(yīng)警惕有此并發(fā)癥。

  6、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂  可由病人長期納差、進(jìn)食少、惡心、嘔吐、腹瀉及大量使用利尿劑等所致。臨床上常見低鈉血癥、低鉀低氯血癥和代謝性咸中毒,后兩者易誘發(fā)肝性腦病。

  7、肝肺綜合征   是指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥組成的三聯(lián)征。臨床表現(xiàn)為呼吸困難和低氧血癥,特殊檢查示肺血管擴(kuò)張。內(nèi)科治療多無效,吸氧只能暫時(shí)改善癥狀但不能逆轉(zhuǎn)病程。

  治療
    本病無特效治療,在早期主要針對病因或相關(guān)因素,并加強(qiáng)一般治療,使病情緩解,失代償期主要是綜合治療,防治各種并發(fā)癥。

  1.一般治療代償期應(yīng)注意休息,失代償期應(yīng)強(qiáng)調(diào)臥床休息。飲食宜以高熱量、高蛋白質(zhì)及維生素豐富的食物為主,如有肝性腦病先兆,則應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入,重癥患者應(yīng)靜脈補(bǔ)充能量和多種維生素,并給予支持治療。

  2.藥物治療并無特效“護(hù)肝”藥物,應(yīng)給予多種維生素,消化道癥狀明顯時(shí)可給予助消化藥,常用的細(xì)胞代謝促進(jìn)劑如肌苷、輔酶A、輔酶Q10、脫氧核糖核酸,可選擇1一2種。

  抗肝纖維化治療:可阻止乃至逆轉(zhuǎn)纖維化進(jìn)程,故目前已受到重視,可選用干擾素、秋水仙堿。秋水仙堿劑量每日為1mg,分2次服,每周服藥5天。因長期用藥,需注意胃腸反應(yīng)和粒細(xì)胞減少。

  抗纖維化中藥:可用:①丹參:丹參注射液每日10~20ml(相當(dāng)于生藥15~30g),加入10%葡萄糖溶液250ml,靜脈滴注,30天為1個(gè)療程,一般用3個(gè)療程?;虻嬈咳?5—30g,水煎服,用3~6個(gè)月。②桃仁:8~15g煎湯,每天分2~3次服,苦杏仁苷注射液0.5~1.5g,加5%葡萄糖溶液500ml中,靜脈滴注,隔日1次,用3個(gè)月。③當(dāng)歸:每天8~15g,水煎,分次服。④其他中藥:如:黃芪、冬蟲夏草、漢防己甲素等均可選用。

  3.腹水治療
    (1)限制水鈉入量:每日進(jìn)水量限制在1000ml左右,氯化鈉O.6~1.2g.
    (2)增加水鈉排出1)利尿劑:使用原則是先單一,后聯(lián)合;首選醛固酮拮抗劑,無效時(shí)再加用其他利尿藥物;先小量,后逐漸增量;同時(shí)謹(jǐn)防電解質(zhì)紊亂發(fā)生。常用螺內(nèi)酯(spironolactone,安體舒通)20~60mg,每日2~3次,聯(lián)合用藥可加用呋塞米(furosemide,速尿)。使用螺內(nèi)酯和呋塞米的劑量比例為100mg:40mg.最大劑量為螺內(nèi)酯400mg/d和呋塞米160mg/d. 2)導(dǎo)瀉:利尿劑效果不顯或合并功能性腎衰、低鈉血癥者,可服甘露醇20g,每日1~2次。

 ?。?)難治性腹水的處理1)提高血漿膠體滲透壓:難治性腹水常有顯著低白蛋白血癥(25g/L),每周定期、多次靜脈輸注白蛋白可提高血漿膠體滲透壓,促進(jìn)腹水消退。

  2)擴(kuò)容+利尿:先擴(kuò)容以增加腎臟血流量及腎小球過濾率,恢復(fù)利尿劑的敏感性。使腹水暫時(shí)緩解。可用20%甘露醇溶液快速靜脈滴注(1小時(shí)內(nèi)),同時(shí)加用呋塞米。

  3)腹水濃縮回輸:利用自身腹水中的蛋白提高有效血容量,每次放出腹水5000ml,濃縮處理(超濾或透析)成500ml靜脈輸注。應(yīng)防治感染、電解質(zhì)紊亂等副反應(yīng)。

  4)腹腔穿刺放液加輸注白蛋白:大量放腹水可暫時(shí)改善癥狀,但易并發(fā)電解質(zhì)紊亂、感染、肝腎綜合征、肝性腦病等,現(xiàn)主張放腹水同時(shí)輸注白蛋白,并掌握適應(yīng)證:①大量腹水影響心、肺功能。②腹水壓迫腎血管引起少尿、下肢水腫。③同時(shí)并發(fā)自發(fā)性腹膜炎。一般每次放腹水4000~6000ml,同時(shí)輸注白蛋白20~30g,每周可進(jìn)行2~3次。

  5)腹腔頸靜脈引流:LeVeen引流法。利用腹-胸腔壓力差,放置裝有單向閥門的硅管,另端插入頸內(nèi)靜脈,將腹水引向上腔靜脈。

  6)淋巴液引流術(shù):肝淋巴液自肝包膜表面不斷漏入腹腔是難治性腹水的重要原因,采用胸導(dǎo)管一頸內(nèi)靜脈吻合術(shù),可增加淋巴引流量,減輕腹水的形成。

  4.門脈高壓的外科治療各種分流、斷流術(shù),目的在于降低門脈壓力和消除脾功能亢進(jìn),但應(yīng)掌握適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)。一般情況差、肝功能損害明顯者,分流術(shù)易并發(fā)肝性腦病,病死率較高。

  5.并發(fā)癥治療本文主要介紹食管、胃底靜脈曲張破裂出血的處理措施。

 ?。?)藥物治療:分兩類:內(nèi)臟血管收縮藥物以減少門脈血流量,血管擴(kuò)張藥以降低門脈血管阻力。常用的血管收縮藥物有血管加壓素(VP)及衍生物、β-受體阻滯劑、生長抑素等;常用的擴(kuò)血管藥物有硝酸酯類、a受體阻滯劑、a2受體興奮劑、S2受體阻斷劑及鈣通道阻滯劑等。

  1)血管加壓素(vasopressin,VP)+硝酸酯類:在我國常用垂體后葉素加硝酸甘油。垂體后葉素以每分鐘0.2~0.4U持續(xù)靜脈滴注12~24小時(shí),血止后減半量維持24小時(shí)。硝酸甘油按每公斤體重每分鐘靜脈滴注0.20ug(根據(jù)患者血壓以調(diào)整劑量),使用時(shí)間同垂體后葉素;或舌下含服硝酸甘油0.6mg,每30分鐘1次。

  特利加壓素(三甘氨酰賴氨酸加壓素,可利新,glypressn):為VP衍生物,生物半衰期較長,不良反應(yīng)較VP少。首劑1~2mg靜脈注射,以后每4~6小時(shí)1mg,持續(xù)36~48小時(shí)。本藥亦可與硝酸甘油聯(lián)用。

  2)生長抑素:有兩種人工合成制品.施他寧(stilamin)為生長抑素14肽,首劑250ug靜脈注射,繼以每小時(shí)靜脈滴注250ug,持續(xù)給藥24~48小時(shí)或更長。注意滴注不能中斷!奧曲肽(octreotide,又稱善寧sandostatin),為生長抑素8肽。首劑lOOug靜脈注射,以后每小時(shí)25~50/ug,持續(xù)36~48小時(shí)。上述藥物治療期間,如患者再發(fā)出血,宜追加首次劑量1次。

 ?。?)三腔二囊管壓迫止血:一般胃囊注氣150~200ml[囊內(nèi)壓6.67~9.33kPa(50~70mmmHg)],食管囊注氣100~150ml[囊內(nèi)壓4.67~6.0kPa(35~45mmHg)],每1~2小時(shí)應(yīng)抽吸胃內(nèi)物,觀察有無繼續(xù)出血,24小時(shí)后,每間隔6小時(shí)放氣觀察30分鐘,一般壓迫時(shí)間為2~3天,拔管前先放氣24小時(shí),如不再出血,口服20ml石蠟油后再拔管。

  (3)內(nèi)鏡治療:內(nèi)鏡下直視止血,可局部噴灑1%去甲腎上腺素溶液、孟氏液、凝血酶等,硬化治療及靜脈套扎等。

 ?。?)手術(shù)治療:經(jīng)積極的非手術(shù)療法仍不能止血者,可考慮采用分流手術(shù)或門、奇靜脈斷流術(shù),但分流術(shù)后肝性腦病發(fā)病率高,病死率高。

 ?。?)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門、體靜脈支架分流術(shù)(TIPS):如內(nèi)科止血治療不理想可施行。一般多用于child c級不能耐受手術(shù)或等待行肝移植的患者。

  預(yù)后
    本病預(yù)后與病因、病理類型、肝功能代償程度及有無并發(fā)癥有關(guān),肝炎性肝硬化大結(jié)節(jié)或混合性硬化,肝代償功能差,出現(xiàn)一種或多種并發(fā)癥者預(yù)后甚差。

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