皮肌炎（皮膚性病科），為一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例稱多發(fā)性肌炎。

　　皮肌炎可單獨(dú)存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。患者血中可有抗PM-1、抗JO-1，抗Mi-2等多種特殊抗體。40歲以上患者20～30％合并惡性腫瘤，用自身瘤體浸出液皮內(nèi)試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)，治療或摘除腫瘤后，癥狀緩解，說明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過程。有發(fā)現(xiàn)病因與病毒或弓形體感染有關(guān)。

　　1）癥狀表現(xiàn)

　　1.皮炎癥狀：

　?、僖匝鄄€為中心的眶周水腫性紫紅色斑，嚴(yán)重時(shí)可累及面、頸、上胸等部。

　?、贕ottron癥：掌指關(guān)節(jié)面和肘、膝、踝關(guān)節(jié)面角化性斑片及紫紅色丘疹，可伴鱗屑和萎縮。

　　2.皮膚異色樣改變，此型慢性病例多見。

　　3.其他可見甲小皮增厚，甲周紅斑，蕁麻疹，多形紅斑，壞死性血管炎，慢性潰瘍，皮下鈣質(zhì)沉積，10～20％可有雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀。

　　4.有8％病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng)原創(chuàng)酶正常者，稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。

　　5.肌炎癥狀：

　?、偌珉螏Ъ八闹藱M紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主。

　?、谶M(jìn)行性肌無力，肌肉腫脹、疼痛、活動(dòng)障礙。

　?、鄢Ｒ娡萄世щy、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難，甚至可出現(xiàn)呼吸困難，心衰、復(fù)視、關(guān)節(jié)肌肉彎縮、皮膚發(fā)硬、重癥肌無力樣綜合征等。

　　6.全身癥狀：40％可不規(guī)則低熱或高熱，關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)畸形、肌肉攣縮。心肌受累可有心律不整，心擴(kuò)大。肺受累可有間質(zhì)性肺炎。消化道癥狀可見食道擴(kuò)張，梨狀窩鋇劑滯留，食道蠕動(dòng)差。淋巴結(jié)、肝、脾腫大，40歲以上患者可合并惡性腫瘤。

　　2）診斷依據(jù)

　　1.特征性皮損。

　　2.多發(fā)性橫紋肌炎，尤其四肢近端肌炎癥為主。

　　3.肌梅升高并與病情活動(dòng)相平行，24小時(shí)尿肌酸升高。

　　4.存在具有診斷價(jià)值的特異抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗體。

　　5.肌電圖示肌源性損傷。

　　6.肌活檢示不同程度肌纖維變性。