自身免疫和自身免疫性疾病定義、主要特點和分類

2020-09-18 11:17 醫(yī)學教育網(wǎng)

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【考頻指數(shù)】★★

（一）定義

自身免疫：是機體免疫系統(tǒng)對自身細胞或自身成分所發(fā)生的免疫應答，存在于所有個體。

自身免疫性疾病：是機體免疫系統(tǒng)對自身細胞或成分發(fā)生免疫應答而導致的疾病狀態(tài)。

（二）主要特點

1.患者體內(nèi)可檢測到針對自身抗原的自身抗體或自身反應性T細胞；

2.對自身細胞或成分的適應性免疫應答造成損傷或功能障礙；

3.病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應強度密切相關；

4.易反復發(fā)作，慢性遷延。

（三）分類

器官特異性自身免疫性疾病；器官非特異性自身免疫性疾病。

（四）臨床常見的自身免疫病

1.抗體介導的自身免疫病

1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：多發(fā)生在20——30歲的女性。男女的發(fā)病比例約1:10。SLE患者體內(nèi)存在多種針對抗DNA、組蛋白、紅細胞、血小板等的自身抗體，這些抗體和自身抗原形成的免疫復合物可沉積在皮膚、腎小球、關節(jié)、腦等部位的小血管壁，激活補體，造成組織細胞損傷。損傷細胞釋放更多核抗原物質(zhì)，刺激機體產(chǎn)生更多的自身抗體，進一步加重病理損傷。SLE患者可有多器官、多系統(tǒng)的病變和相應的臨床表現(xiàn)。

2）重癥肌無力（MG）：是一種由自身抗體引起的以骨骼肌進行性無力為特征的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)存在的乙酰膽堿受體自身抗體在神經(jīng)肌接頭處結(jié)合乙酰膽堿受體，使之內(nèi)化并降解，致使肌肉細胞對運動神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿的反應性進行性降低，阻礙神經(jīng)信號向肌肉細胞的傳遞。

3）自身免疫性血小板減少性紫癜：是由抗血小板表面成分抗體引起的血小板減少性疾病，患者可發(fā)生凝血障礙。

4）毒性彌漫性甲狀腺腫。

5）自身免疫性惡性貧血。

6）自身免疫性中性粒細胞減少癥。

2.T細胞介導的自身免疫病：針對自身抗原的自身反應性CD8+CTL和CD4+Th都可造成自身細胞的免疫損傷。

（五）常見口腔免疫病：口腔天皰瘡、口腔白塞病。

（六）可采用下述方法預防或治療自身免疫性疾病，如接種抗微生物疫苗；采用抗生素控制微生物的持續(xù)性感染；采用真菌代謝物如環(huán)孢素和FK506抑制T細胞的分化和增殖；采用皮質(zhì)激素抑制炎癥反應；應用生物藥如IFN-α單克隆抗體、可溶性TNF受體-Fc融合蛋白和IL-1受體拮抗蛋白（IL-１Ra）治療類風濕關節(jié)炎。

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