舍格倫綜合征是口腔主任醫(yī)師考試涉及的知識點,醫(yī)學教育網搜集整理了相關資料以便大家更好地復習。
舍格倫綜合征是一種自身免疫性疾病,特征表現(xiàn)為外分泌腺的進行性破壞,導致黏膜及結膜干燥,并伴有各種自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者,稱為原發(fā)性。同時伴有其他自身免疫性疾病,如類風濕關節(jié)炎等,稱為繼發(fā)性。
病因病理:
1、免疫調節(jié)缺陷;
2、病毒性疾病改變細胞表面的抗原性,稱為獲得性抗原刺激,刺激B細胞活化,產生抗體,引起炎癥反應;
3、BOTH.
有三個特點:腺實質萎縮,淋巴細胞浸潤,肌上皮島形成
分期:
1、早期為導管周圍淋巴細胞浸潤,局灶性腺泡萎縮;
2、中期淋巴細胞浸潤及腺實質萎縮更為明顯,導管系統(tǒng)出現(xiàn)上皮化生及肌上皮細胞增殖;
3、肌上皮島形成:開始時上皮島內遺留導管腔,隨著淋巴細胞浸潤增加,殘留的導管腔消失,上皮島出現(xiàn)玻璃樣變,外層的基地膜逐漸破壞,即為末期病變。
臨床表現(xiàn):多見于中年以上女性主要癥狀為眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類風濕性關節(jié)炎等結締組織疾病。
1、眼部表現(xiàn);
2、口腔表現(xiàn);
3、唾液腺腫大;
4、其他外分泌腺受累的表現(xiàn);
5、結締組織疾?。?/p>
6、其他合并癥;
診斷:
1、施墨試驗;
2、四碘四氯熒光素染色;
3、唾液流量測定;
4、唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片MRS;
5、放射性核素功能測定;
6、實驗室檢查;
7、唇腺活檢。
治療尚無有效的根治方法,主要為對癥治療。對于結節(jié)型可采用手術治療,切除受累腺體,防止惡性變。單發(fā)性,腺體破壞嚴重或繼發(fā)感染明顯者,也可考慮手術切除。一般呈良性過程,極少惡變。