重癥聯(lián)合免疫的缺陷是什么?
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(一)性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷?。╔-SCID),屬X連鎖隱性遺傳。T細(xì)胞缺乏或顯著減少;B細(xì)胞數(shù)量正常但功能異常,導(dǎo)致Ig生成減少和類型轉(zhuǎn)換障礙。
(二)腺苷脫氨酶缺乏癥(ADA)常染色體隱性遺傳。ADA基因突變導(dǎo)致ADA缺乏,使腺苷和脫氧腺苷分解障礙,造成核苷酸代謝產(chǎn)物dATP和dGTP在細(xì)胞內(nèi)大量蓄積,對(duì)早期T、B細(xì)胞有毒性作用,造成T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷。
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