再生障礙性貧血的概念、病因、發(fā)病機(jī)制和臨床特征是什么呢
再生障礙性貧血的概念、病因、發(fā)病機(jī)制和臨床特征是什么呢?快來(lái)跟著小編了解一下吧!
(1)概念:是由多種原因致造血干細(xì)胞減少和(或)功能異常,從而引起全血細(xì)胞減少的一種獲得性疾病。
(2)病因
繼發(fā)性再障的病因主要有:①藥物和化學(xué)因素如氯霉素、治療腫瘤的細(xì)胞毒藥物苯、殺蟲劑等;②感染因素:如肝炎病毒、EB病毒等;③電離輻射:如X線、放射性同位素等;
④內(nèi)分泌因素:如腺腦垂體功能減退癥及其他因素如妊娠并發(fā)AA。
(3)發(fā)病機(jī)制
目前公認(rèn)的有:①造血干細(xì)胞異常;②造血微環(huán)境缺陷;③免疫機(jī)制異常;④遺傳傾向。
造血微環(huán)境示意圖
(4)臨床特征:
進(jìn)行性貧血、出血和感染,而肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。
急性AA:起病急,進(jìn)展迅速,病程短。貧血呈進(jìn)行性,常伴有嚴(yán)重出血,出血部位廣泛并常有內(nèi)臟出血;半數(shù)以上病例起病時(shí)即有感染,嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。此型又稱重型再障-Ⅰ型。
慢性AA:起病緩慢,病程進(jìn)展慢較平穩(wěn),病程較長(zhǎng),一般在4年以上,有的可長(zhǎng)達(dá)十余年。以貧血為主,出血和感染較輕,此型又稱輕型再障。如病情惡化,轉(zhuǎn)為重型AA,稱為重型再障-Ⅱ型。
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