紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)及其應(yīng)用是什么呢？快來跟著小編了解一下吧！

（1）紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能

1）紅細(xì)胞膜的組成與結(jié)構(gòu)　紅細(xì)胞膜含脂類40%，蛋白質(zhì)50%，碳水化合物10%。膜的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。后者包括收縮蛋白、肌動(dòng)蛋白、錨蛋白和區(qū)帶（4.1～4.5）等，即骨架系統(tǒng)，起支架作用，對維持紅細(xì)胞的形狀、穩(wěn)定性和變形性有重要作用。膜的主要脂類為磷脂和膽固醇，起屏障和保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性作用。

2）紅細(xì)胞膜的功能　屏障作用和可變性；半透性；免疫性；受體特性：激素類受體、遞質(zhì)類受體、丙種球蛋白受體、病毒受體、EPO受體和鐵蛋白受體等。

（2）紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

原理：檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中，當(dāng)水滲透到紅細(xì)胞內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí)，紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中紅細(xì)胞溶血的情況，通過紅細(xì)胞表面積與容積的比值，反映對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細(xì)胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。

參考值：開始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。

臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等；降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

2）自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)

原理：紅細(xì)胞在37℃孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗過多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)。在孵育時(shí)，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗(yàn)。

參考值：48小時(shí)內(nèi)不加糾正物的溶血度小于4.0%，加葡萄糖溶血度為小于0.6%，加ATP的溶血度小于0.8%。

臨床意義：膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被糾正；G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正；自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無預(yù)示價(jià)值；PNH本試驗(yàn)常正常。

3）酸化甘油溶血試驗(yàn)

當(dāng)甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時(shí)，可阻止其中的水快速進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性，可使膜脂質(zhì)減少。當(dāng)紅細(xì)胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時(shí)，它們在pH6.85甘油緩沖液中比正常紅細(xì)胞溶解速度快，導(dǎo)致紅細(xì)胞懸液的吸光度降至50%的時(shí)間（AGLT50）明顯縮短。

參考值：AGLT50大于290s（30min）。

臨床意義：減少見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥（25～150s）、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女。

4）蔗糖溶血試驗(yàn)

為PNH簡易、重要的篩查試驗(yàn)。

原理：是根據(jù)PNH患者的紅細(xì)胞，在低離子強(qiáng)度的蔗糖溶液中對補(bǔ)體敏感性增強(qiáng)，經(jīng)孵育，補(bǔ)體與紅細(xì)胞膜結(jié)合加強(qiáng)，蔗糖溶液進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致滲透性溶血而設(shè)計(jì)的。

參考值：定性試驗(yàn)：正常為陰性；定量試驗(yàn)：正常溶血率＜5%。

臨床意義：PNH患者為陽性或溶血率增加，可作為PNH的篩選試驗(yàn)。自身免疫性溶貧有的可為陽性，白血病、骨髓硬化時(shí)可出現(xiàn)假陽性。

5）酸化血清溶血試驗(yàn)

原理：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）患者體內(nèi)存在對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)，也稱Hamtest，即紅細(xì)胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，補(bǔ)體被激活，PNH紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。

結(jié)果：陰性。

臨床意義：是PNH的確診試驗(yàn)。陽性主要見于PNH，某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可呈陽性。

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