問題索引：

一、【問題】簡(jiǎn)述肝硬化的病因。

二、【問題】簡(jiǎn)述肝硬化的病理。

三、【問題】肝硬化的臨床表現(xiàn)有哪些？

四、【問題】肝硬化的實(shí)驗(yàn)室有哪些？

五、【問題】肝硬化的并發(fā)癥有哪些？

六、【問題】簡(jiǎn)述肝硬化的診斷。

七、【問題】肝硬化的治療有哪些？

具體解答：

一、【問題】簡(jiǎn)述肝硬化的病因。

【解答】

1.病毒性肝炎 乙型肝炎病毒感染為最常見的病因，其次為丙型肝炎病毒感染。

2.酒精 長(zhǎng)期大量飲酒導(dǎo)致肝細(xì)胞損害、脂肪沉積及肝臟纖維化，逐漸發(fā)展為肝硬化。

3.膽汁淤積 任何原因引起肝內(nèi)、外膽道梗阻，持續(xù)膽汁淤積，皆可發(fā)展為膽汁性肝硬化。

4.循環(huán)障礙 肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞、慢性心功能不全及縮窄性心包炎可致肝臟長(zhǎng)期淤血、肝細(xì)胞變性及纖維化，最終發(fā)展為淤血性肝硬化。

5.藥物或化學(xué)毒物 長(zhǎng)期服用損傷肝臟的藥物及接觸四氯化碳、磷、砷等化學(xué)毒物可引起中毒性肝炎，最終演變?yōu)楦斡不?/span>

6.免疫疾病 自身免疫性肝炎及累及肝臟的多種風(fēng)濕免疫性疾病可進(jìn)展為肝硬化。

7.寄生蟲感染 血吸蟲、華支睪吸蟲。

8.遺傳和代謝性疾病 銅代謝紊亂、血色病。

9.營(yíng)養(yǎng)障礙

10.原因不明 隱源性肝硬化。

二、【問題】簡(jiǎn)述肝硬化的病理。

【解答】

肝硬化發(fā)展的基本特征是肝細(xì)胞壞死、再生、肝纖維化和肝內(nèi)血管增殖、循環(huán)紊亂。

三、【問題】肝硬化的臨床表現(xiàn)有哪些？

【解答】

（一）代償期

大部分患者無(wú)癥狀或癥狀較輕，可有腹部不適、乏力、食欲減退、消化不良和腹瀉等癥狀。肝功能實(shí)驗(yàn)檢查正?；蜉p度異常。

（二）失代償期

主要有肝功能減退和門靜脈高壓兩類臨床表現(xiàn)。

1.肝功能減退

（1）消化吸收不良：食欲減退、惡心、厭食，腹脹，餐后加重，葷食后易瀉。

（2）營(yíng)養(yǎng)不良：消瘦、乏力，精神不振，甚至因衰弱而臥床不起，患者皮膚干枯或水腫。

（3）黃疸..皮膚、鞏膜黃染、尿色深。

（4）出血和貧血：常有鼻腔、牙齦出血及皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑和消化道出血等。

（5）內(nèi)分泌失調(diào)

1）性激素代謝：常見雌激素增多，雄激素減少。男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等癥狀。蜘蛛痣及肝掌的出現(xiàn)均與雌激素增多有關(guān)。

2）腎上腺皮質(zhì)功能..肝硬化時(shí)，合成腎上腺皮質(zhì)激素重要的原料膽固醇酯減少，腎上腺皮質(zhì)激素合成不足；促皮質(zhì)素釋放因子受抑，腎上腺皮質(zhì)功能減退，促黑素細(xì)胞激素增加?；颊呙娌亢推渌┞恫课坏钠つw色素沉著、面色黑黃，晦暗無(wú)光，稱肝病面容。

3）抗利尿激素：促進(jìn)腹腔積液形成。

4）甲狀腺激素：肝硬化患者血清總T₃、游離T₃降低，游離T₄正?；蚱?，嚴(yán)重者T₄也降低。

（6）不規(guī)則低熱：肝臟對(duì)致熱因子等滅活降低，還可由繼發(fā)性感染所致。

（7）低白蛋白血癥：患者常有下肢水腫及腹水。

2.門靜脈高壓 門靜脈高壓常導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張出血、腹水、脾大，脾功能亢進(jìn)、肝腎綜合征、肝肺綜合征等，是肝硬化的主要死因之一。

（1）腹腔積液（ascites）：是肝功能減退和門靜脈高壓的共同結(jié)果，是肝硬化失代償期最突出的臨床表現(xiàn)。腹水出現(xiàn)時(shí)常有腹脹，大量腹水使腹部膨隆、狀如蛙腹，甚至促進(jìn)臍疝等腹疝形成。

腹腔積液形成的機(jī)制涉及：①門靜脈高壓；②有效循環(huán)血容量不足，腎血流減少，腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活；③低白蛋白血癥；④肝臟對(duì)醛固酮和抗利尿激素滅能作用減弱，導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多；⑤肝淋巴量超過(guò)了淋巴循環(huán)引流的能力，肝竇內(nèi)壓升高，肝淋巴液生成增多，自肝包膜表面漏入腹腔，參與腹腔積液形成。

（2）門-腔側(cè)支循環(huán)開放

1）食管胃底靜脈曲張

2）腹壁靜脈曲張

3）痔靜脈擴(kuò)張

4）腹膜后吻合支曲張

5）脾腎分流

（3）脾功能亢進(jìn)及脾大

四、【問題】肝硬化的實(shí)驗(yàn)室有哪些？

【解答】

實(shí)驗(yàn)室：①血小板降低是較早出現(xiàn)的門靜脈高壓的信號(hào)，隨著脾大、脾功能亢進(jìn)的加重，紅細(xì)胞及白細(xì)胞也降低。②沒有感染的肝硬化腹腔積液，通常為漏出液。合并自發(fā)性腹膜炎。腹水可呈典型滲出液或介于滲、漏出液之間。腹腔積液細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)可作為抗生素選擇時(shí)參考。血性腹水應(yīng)考慮合并肝癌、門靜脈血栓形成及結(jié)核性腹膜炎等。

影像學(xué)：①少量腹水、脾大、肝臟形態(tài)變化均可采用超聲、CT及MRI證實(shí)。②門靜脈屬支形態(tài)改變。

胃鏡：有助于鑒別肝硬化上消化道出血的具體原因，如食管胃底靜脈曲張、門靜脈高壓性胃病、消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎及上消化道惡性腫瘤等。

五、【問題】肝硬化的并發(fā)癥有哪些？

【解答】

（一）上消化道出血

1.食管胃底靜脈曲張出血 門靜脈高壓是導(dǎo)致曲張靜脈出血的主要原因，誘因多見于粗糙食物、胃酸侵蝕、腹內(nèi)壓增高及劇烈咳嗽等。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量嘔血或柏油樣便，伴出血性休克等。

2.消化性潰瘍和急性出血性糜爛性胃炎。

3.門靜脈高壓性胃病。

（二）膽石癥 肝硬化患者膽結(jié)石發(fā)生率增高。

（三）感染

1.自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎 肝硬化患者出現(xiàn)腹水后容易導(dǎo)致該病，致病菌多為革蘭陰性桿菌。

2.膽道感染 膽囊及肝外膽管結(jié)石所致的膽道梗阻或不全梗阻常伴發(fā)感染，患者常有腹痛及發(fā)熱.’當(dāng)有膽總管梗阻時(shí)，出現(xiàn)梗阻性黃疸，當(dāng)感染進(jìn)一步損傷肝功能時(shí)，可出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸。

3.肺部、腸道及尿路感染。

（四）門靜脈血栓形成或海綿樣變

（五）電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 長(zhǎng)期鈉攝入不足及利尿、大量放腹腔積液、腹瀉和繼發(fā)性醛固酮增多均是導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂的常見原因。低鉀、低氯血癥與代謝性堿中毒，容易誘發(fā)肝性腦病。持續(xù)重度低鈉血癥（＜125mmol/L）常發(fā)生在肝功C級(jí)的患者，容易引起肝腎綜合征，預(yù)后較差。

（六）肝腎綜合征 患者腎臟無(wú)實(shí)質(zhì)性病變，由于嚴(yán)重門靜脈高壓，內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)使體循環(huán)血流量明顯減少；多種擴(kuò)血管物質(zhì)如前列腺素、一氧化氮、胰高血糖素、心房利鈉肽、內(nèi)毒素和降鈣素基因相關(guān)肽等不能被肝臟滅活，引起體循環(huán)血管床擴(kuò)張，腎臟血流尤其是腎皮質(zhì)灌注不足，因此出現(xiàn)腎衰竭。臨床主要表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿及氮質(zhì)血癥。

（七）肝肺綜合征 臨床上主要表現(xiàn)為肝硬化伴呼吸困難、發(fā)紺和杵狀指（趾），預(yù)后較差。

（八）原發(fā)性肝癌

（九）肝性腦病

六、【問題】簡(jiǎn)述肝硬化的診斷。

臨床診斷肝硬化通常依據(jù)肝功能減退和門靜脈高壓同時(shí)存在的證據(jù)。影像學(xué)所見肝硬化的征象有助于診斷。當(dāng)肝功能減退和門靜脈高壓證據(jù)不充分、肝硬化的影像學(xué)征象不明確時(shí)，肝活檢若查見假小葉形成，可建立診斷。

七、【問題】肝硬化的治療有哪些？

（一）保護(hù)或改善肝功能

1.去除或減輕病因

（1）抗HBV治療：復(fù)制活躍的HBV是肝硬化進(jìn)展最重要的危險(xiǎn)因素之一，對(duì)于HBV肝硬化失代償，不論ALT水平如何，當(dāng)HBV DNA陰性時(shí)，均應(yīng)給予抗HBV治療。

（2）抗HCV治療。

（3）針對(duì)其他病因進(jìn)行治療。

2.慎用損傷肝臟的藥物，避免不必要、療效不明確的藥物，減輕肝臟代謝負(fù)擔(dān)。

3.維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。

4.保護(hù)肝細(xì)胞。

（二）門靜脈高壓癥狀及其并發(fā)癥治療

1.腹腔積液

（1）限制鈉、水?dāng)z入：攝入鈉鹽500～800mg/d（氯化鈉1.2～2.0g/d），入水量＜1000ml/d左右，如有低鈉血癥，則應(yīng)限制在500ml以內(nèi)。

（2）利尿：常聯(lián)合使用保鉀及排鉀利尿劑，即螺內(nèi)酯聯(lián)合呋塞米，劑量比例約為100mg：40mg。利尿效果不滿意時(shí)，應(yīng)酌情配合靜脈輸注白蛋白。利尿速度不宜過(guò)快，以免誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征等。

（3）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)（TIPS）：是在肝內(nèi)門靜脈屬支與肝靜脈間置入特殊覆膜的金屬支架，建立肝內(nèi)門-體分流，降低門靜脈壓力，減少或消除由于門靜脈高壓所致的腹腔積液和食管胃底靜脈曲張出血。

（4）排放腹腔積液加輸注白蛋白。

（5）自發(fā)性腹膜炎：選用肝毒性小、主要針對(duì)革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽(yáng)性球菌的抗生素，如頭孢哌酮或喹諾酮類藥物等，療效不滿意時(shí)，根據(jù)治療反應(yīng)和藥敏結(jié)果進(jìn)行調(diào)整。

2.食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療及預(yù)防

（1）一級(jí)預(yù)防：針對(duì)已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者，包括對(duì)因治療、口服PPI或H₂受體拮抗劑、非選擇性β受體拮抗劑和內(nèi)鏡結(jié)扎治療。

（2）二級(jí)預(yù)防：對(duì)已發(fā)生過(guò)出血史者，預(yù)防其再出血。

（二）其他并發(fā)癥治療

1.膽石癥 應(yīng)以內(nèi)科保守治療為主。

2.感染 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、膽道及腸道感染的抗生素選擇，應(yīng)遵循廣譜、足量、肝腎毒性小的原則，首選第三代頭孢菌素，如頭孢哌酮+舒巴坦。其他如氟喹諾酮類、哌拉西林+他唑巴坦及碳青霉烯類抗生素，均可根據(jù)患者情況使用。

3.門靜脈血栓形成

（1）抗凝治療。

（2）溶栓治療。

（3）TIPS：適用于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、出現(xiàn)機(jī)化的患者；腸切除的適應(yīng)證是腸系膜血栓致腸壞死。

4.肝硬化低鈉血癥

5.肝腎綜合征

6.肝肺綜合征

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