問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝性腦病的病因和發(fā)病機(jī)制。

二、【問(wèn)題】肝性腦病的臨床表現(xiàn)有哪些？

三、【問(wèn)題】肝性腦病的實(shí)驗(yàn)室有哪些？

四、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝性腦病的診斷與鑒別診斷。

五、【問(wèn)題】肝性腦病的治療有哪些？

具體解答：

一、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝性腦病的病因和發(fā)病機(jī)制。

【解答】

大部分肝性腦病由肝硬化引起，其他病因包括重癥肝炎、暴發(fā)性肝衰竭、原發(fā)性肝癌、嚴(yán)重膽道感染及妊娠期急性脂肪肝等。常見(jiàn)誘因有消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)及感染等。

（一）氨中毒

氨代謝紊亂引起氨中毒是肝性腦病、特別是門(mén)-體分流性肝性腦病的重要發(fā)病機(jī)制。腸道氨來(lái)源于：①谷氨酰胺在腸上皮細(xì)胞代謝后產(chǎn)生；②腸道細(xì)菌對(duì)含氮物質(zhì)的分解。氨以非離子型氨（NH3）和離子型氨（NH4+）兩種形式存在，氨在腸道的吸收主要以NH3彌散入腸黏膜，當(dāng)結(jié)腸內(nèi)pH＞6時(shí)，NH4+轉(zhuǎn)為NH3，大量彌散入血；pH＜6時(shí)，則NH3從血液轉(zhuǎn)至腸腔，隨糞排泄。

游離的NH3，有毒性，且能透過(guò)血腦屏障，其對(duì)腦功能有多方面影響:①干擾腦細(xì)胞三羧酸循環(huán)，使大腦細(xì)胞的能量供應(yīng)不足。②增加了腦對(duì)中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的攝取，它們對(duì)腦功能具有抑制作用。③腦星形膠質(zhì)細(xì)胞含有谷氨酰胺合成酶，當(dāng)腦內(nèi)氨濃度升高，谷氨酰胺合成增加。谷氨酰胺是很強(qiáng)的細(xì)胞內(nèi)滲透劑，其增加不僅導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞、也使神經(jīng)元細(xì)胞腫脹，是肝性腦病時(shí)腦水腫發(fā)生的重要原因。④氨還可直接干擾神經(jīng)的電活動(dòng)。

（二）神經(jīng)遞質(zhì)的變化

1.7-氨基丁酸/苯二氮?（GABA/BZ）神經(jīng)遞質(zhì)

2.假性神經(jīng)遞質(zhì)

3.色氨酸

二、【問(wèn)題】肝性腦病的臨床表現(xiàn)有哪些？

【解答】

主要表現(xiàn)為高級(jí)神經(jīng)中樞的功能紊亂（如性格改變、智力下降、行為失常、意識(shí)障礙等）以及運(yùn)動(dòng)和反肘異常（如撲翼樣震顫、肌陣攣、反射亢進(jìn)和病理反射等），其臨床過(guò)程現(xiàn)分為5期:

0期（潛伏期）又稱(chēng)輕微肝性腦病，無(wú)行為、性格的異常，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測(cè)試或智力測(cè)試時(shí)有輕微異常。

1期（前驅(qū)期）輕度性格改變和精神異常，如焦慮、欣快激動(dòng)、淡漠、睡眠倒錯(cuò)、健忘等。可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。

2期（昏迷前期）嗜睡、行為異常（如衣冠不整或隨地大小便）、言語(yǔ)不清、書(shū)寫(xiě)障礙及定向力障礙。有腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽(yáng)性等神經(jīng)體征，有撲翼樣震顫，腦電圖有特征性異常。

3期（昏睡期）昏睡，但可喚醒，醒時(shí)尚能應(yīng)答，常有神志不清或幻覺(jué)，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，有撲翼樣震顫，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征常陽(yáng)性，腦電圖有異常波形。

4期（昏迷期）昏迷，不能喚醒?；颊卟荒芎献鞫鵁o(wú)法引出撲翼樣震顫。淺昏迷時(shí)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)；深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低。腦電圖明顯異常。

三、【問(wèn)題】肝性腦病的實(shí)驗(yàn)室有哪些？

【解答】

（一）血生化檢查

1.肝功能

2.血氨

3.血漿氨基酸

（二）電生理檢查

1.腦電圖

2.誘發(fā)電位

3.臨界視覺(jué)閃爍頻率

（三）心理智能測(cè)驗(yàn)

（四）影像學(xué)檢查 急性肝性腦病患者進(jìn)行頭部CT或MRI檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)腦水腫。

四、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝性腦病的診斷與鑒別診斷。

【解答】

肝性腦病的主要診斷依據(jù)為:

①有嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門(mén)-體側(cè)支循環(huán)形成的基礎(chǔ)及肝性腦病的誘因；

②出現(xiàn)精神紊亂、昏睡或昏迷，可引出撲翼樣震顫；

③肝功能生化指標(biāo)明顯異常及（或）血氨增高；

④腦電圖異常；

⑤心理智能測(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位及臨界視覺(jué)閃爍頻率異常；

⑥頭部CT或MRI排除腦血管意外及顱內(nèi)腫瘤等疾病。

肝性腦病還應(yīng)與可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過(guò)量等相鑒別。

五、【問(wèn)題】肝性腦病的治療有哪些？

（一）及早識(shí)別及去除肝性腦病發(fā)作的誘因

1.糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 低鉀性堿中毒是肝硬化患者在進(jìn)食量減少、利尿過(guò)度及大量排放腹水后常出現(xiàn)的內(nèi)環(huán)境紊亂。

2.止血和清除腸道積血 上消化道出血是肝性腦病的重要誘因之一。

3.預(yù)防和控制感染

4.慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物 鎮(zhèn)靜、催眠、鎮(zhèn)痛藥及麻醉劑可誘發(fā)肝性腦病，在肝硬化特別是有嚴(yán)重肝功能減退時(shí)應(yīng)盡量避免使用。

5.其他 保持大便通暢，可給予乳果糖，以保證每日排軟便2～3次。注意防治便秘。門(mén)-體分流對(duì)蛋白不能耐受者應(yīng)避免大量蛋白質(zhì)飲食。警惕低血糖，血糖低于正常時(shí)予以糾正。

（二）營(yíng)養(yǎng)支持治療

營(yíng)養(yǎng)支持的目的在于促進(jìn)機(jī)體的合成代謝，抑制分解代謝，保持正氮平衡。

（三）減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成與吸收

1.清潔腸道 特別適用于上消化道出血或便秘患者。

2.乳果糖或乳梨醇 腸道酸化后對(duì)產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌生長(zhǎng)不利，但有利于不產(chǎn)尿素酶的乳酸桿菌生長(zhǎng)，使腸道細(xì)菌產(chǎn)氨減少；此外，酸性的腸道環(huán)境可減少氨的吸收，并促進(jìn)血液中的氨滲入腸道排出體外。

3.口服抗生素 可抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌，減少氨的生成。

4.益生菌制劑 含雙歧桿菌、乳酸桿菌的微生態(tài)制劑可通過(guò)調(diào)節(jié)腸道菌群結(jié)構(gòu)，抑制產(chǎn)氨、產(chǎn)尿素酶細(xì)菌的生長(zhǎng)，對(duì)減少氨的生成有一定作用。

（四）促進(jìn)體內(nèi)氮的代謝

1.L-鳥(niǎo)氨酸-L-天冬氨酸

2.鳥(niǎo)氨酸-α-酮戊二酸

3.其他 谷氨酸鈉或鉀、精氨酸等藥物理論上具有降血氨作用。

（五）調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)

1.GABA/BZ 復(fù)合受體拮抗劑 氟馬西尼可以拮抗內(nèi)源性苯二氮?所致的神經(jīng)抑制。

2.減少或拮抗假性神經(jīng)遞質(zhì) 支鏈氨基酸制劑是一種以亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸等為主的復(fù)合氨基酸。其機(jī)制為競(jìng)爭(zhēng)性抑制芳香族氨基酸進(jìn)入大腦，減少假性神經(jīng)遞質(zhì)的形成。

（六）基礎(chǔ)疾病的治療

1.改善肝功能

2.阻斷肝外門(mén)-體分流 TIPSTIPS術(shù)后引起的肝性腦病多是暫時(shí)的，隨著術(shù)后肝功能改善、尿量增加及腸道淤血減輕，肝性腦病多呈自限性，很少需要行減小分流道直徑的介入術(shù)。

3.人工肝 用分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)可清除肝性腦病患者血液中部分有毒物質(zhì)，對(duì)肝性腦病有暫時(shí)的、一定程度的療效，適用于急性肝衰竭患者，為肝移植作準(zhǔn)備。

4.肝移植 由肝衰竭所致的嚴(yán)重和頑固性的肝性腦病是肝移植的適應(yīng)證。

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