關(guān)于主動(dòng)脈夾層考點(diǎn)是比較難的，理解上也比較復(fù)雜，但有一些特殊的臨床表現(xiàn)，介紹如下：

問(wèn)題索引：

1.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病機(jī)制和分型有什么？

2.主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)怎樣并如何治療？

具體解答：

1.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病機(jī)制和分型有什么？

病因與發(fā)病機(jī)制

病因迄今不明。多數(shù)由于主動(dòng)脈囊性中層壞死或退行性變，是造成夾層裂口的先決條件。高血壓可以促使動(dòng)脈夾層的發(fā)展，但血壓波動(dòng)的幅度是導(dǎo)致管壁撕裂的主要因素。老年人以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者以彈性纖維缺少為主。臨床上多見(jiàn)于高血壓病人，亦可見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、先天性疾病（馬方綜合征、主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣二尖瓣畸形）等，嚴(yán)重主動(dòng)脈外傷、炎癥、妊娠末期等均可引起主動(dòng)脈夾層。

分型

最常用的分型或分類(lèi)系統(tǒng)為De Bakey分型，根據(jù)夾層的起源及受累部位分三型：

Ⅰ型：夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)。

Ⅱ型：夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。

Ⅲ型：病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端，向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動(dòng)脈。

Stanford分型將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤又分為A、B兩型。無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型，相當(dāng)于De BakeyⅠ型和Ⅱ型，夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型，相當(dāng)于De BakeyⅢ型。

2.主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)怎樣并如何治療？

臨床表現(xiàn)

本病可分為急性期，指發(fā)病至2周以?xún)?nèi)；2周至2個(gè)月為亞急性期；超過(guò)2個(gè)月為慢性期。2周時(shí)死亡率達(dá)到70%～80%。

（1）疼痛 為本病突出而有特征性的癥狀，約90%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]逐漸加重且不如其劇烈。

（2）血壓變化 95%以上合并高血壓，約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱(chēng)，常高度提示本病。

（3）心血管系統(tǒng)

①主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。

②急性心肌梗死：多數(shù)影響右冠，因此多見(jiàn)下壁心梗。

③心臟壓塞。

（4）臟器或肢體缺血 其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動(dòng)脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無(wú)名或左頸總動(dòng)脈血供；夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層擴(kuò)展到腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴(kuò)展至髂動(dòng)脈可導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。

治療

（1）即刻處理 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。絕對(duì)臥床休息，強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時(shí)靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。

（2）隨后的治療應(yīng)按以下原則

①先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。

②升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。

③降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介入治療置入支架（動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）。

（3）藥物治療

①降壓迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg或更低。

②β受體拮抗劑減慢心率至60～70次/分及降低左室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。

（4）介入治療 目前此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)選方案。

（5）外科手術(shù) 治療修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)心血管內(nèi)科主治醫(yī)師《答疑周刊》2024年第11期