內科主治醫(yī)師考點:特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機制
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1.體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞
ITP的發(fā)病機制與血小板膜糖蛋白(GP)特異性自身抗體有關。50%~70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜GP特異性自身抗體。
抗原致敏的血小板被單核巨噬細胞系統(tǒng)吞噬破壞。
2.體液免疫和細胞免疫介導的血小板生成不足
血小板膜GP特異性自身抗體可損傷巨核細胞釋放血小板,造成ITP患者血小板生成不足。
ITP患者的CD8+細胞毒T細胞可通過抑制巨核細胞凋亡,使血小板生成障礙。
血清血小板生成素水平相對不足,提示血小板生成不足是ITP發(fā)病的另一重要機制。
【題目演練】
1.關于特發(fā)性血小板減少性紫癜說法錯誤的是
A.ITP脾切除治療有效
B.對于慢性ITP糖皮質激素為首選藥物,近期有效率為80%
C.胸腺是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位
D.雌激素抑制血小板生成,并增強單核-巨噬細胞對抗體結合血小板的清除能力
E.ITP潑尼松治療有效
【正確答案】C
【答案解析】脾是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位,也是破壞的主要場所。
2.ITP的血小板減少的原因是
A.血小板生成減少
B.血小板消耗過度
C.血小板破壞過多
D.血小板分布異常
E.血小板消耗過度和分布異常
【正確答案】C
【答案解析】ITP血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。
3.以下哪項是ITP最常見的死因
A.心源性休克
B.腦出血
C.骨髓功能不全
D.消耗性凝血障礙
E.胃腸道出血
【正確答案】B
【答案解析】ITP的發(fā)生是由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受,產(chǎn)生體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞和血小板生成受抑,出現(xiàn)血小板減少,伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn),所以腦出血是常見的死因,而胃腸道出血一般不會引起死亡,其余3項一般不常見于ITP。
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