呼吸內(nèi)科學是內(nèi)科主治醫(yī)師考試復習會涉及到的一科，醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理有關復習內(nèi)容，供考生參考。

肺泡蛋白質沉積癥

【病理】

肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節(jié)，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產(chǎn)生的表面活性物質磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫樣外觀。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

胸部X線表現(xiàn)為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節(jié)陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區(qū)。

【診斷】

主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷?？瘸龅奶到?jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。

【治療】

主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管（Carlen導管）或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復發(fā)，常在6-24個月內(nèi)，可再作肺灌洗。