【提問】C1抑制物增高和降低的臨床意義主要見于什么？？?

【回答】學(xué)員lw830912，您好！您的問題答復(fù)如下：

補(bǔ)體是機(jī)體非特異性免疫系統(tǒng)的一個(gè)重要組成部分,在補(bǔ)休的活化反應(yīng)中有許多抑制物參與調(diào)控,以保持補(bǔ)體反應(yīng)這一復(fù)雜系統(tǒng)的生理平衡。補(bǔ)體Cl抑制物(Cl一INH)是其中一種,它除能抑制Clr、Cl.外,且與血漿中其它醉系互有影響。還可抑制Xl因子、Xn因子、凝血酶、纖維蛋白溶酶、激膚釋放酶等。C1-INH是C1r和C1s唯一的抑制物，這使得它成為補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑的最重要調(diào)節(jié)因素。經(jīng)典途徑不受控制的激活導(dǎo)致血管活性肽和緩激肽的形成，結(jié)果造成皮下組織和粘膜組織腫脹，臨床上表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性血管神經(jīng)性水腫。

血管神經(jīng)性水腫臨床上表現(xiàn)為面部、肢端、呼吸道和腹部器官發(fā)作性水腫，2/3患者有胃腸道癥狀，如腹部絞痛和腹瀉。

遺傳性血管神經(jīng)性水腫（HAE）

該病的特征為C1-INH合成缺陷（HAE-Ⅰ型），或雖然C1-INH蛋白濃度正常甚至升高，但其功能不足（HAE-Ⅱ型），以合成缺陷最常見。HAE的遺傳類型是常染色體顯性遺傳伴不完全外顯。常在10～20歲發(fā)病，但有時(shí)也可見于兒童。

獲得性血管神經(jīng)性水腫（AAE）

C1-INH缺陷發(fā)生在B細(xì)胞系統(tǒng)（AAE-Ⅰ型）疾病時(shí)或由于抗C1-INH IgG自身抗體使其失活（AAE-Ⅱ型），前者如慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤可能導(dǎo)致C1-INH減少。獲得性血管神經(jīng)性水腫通常在成年發(fā)病。

毛細(xì)血管滲出綜合征

在全身性炎癥反應(yīng)過程中，盡管沒有引起C1-INH缺乏的原因，患者可表現(xiàn)出C1-INH缺陷。該缺陷被認(rèn)為是毛細(xì)血管滲出綜合征的原因。后者可發(fā)生在敗血癥休克、IL-2治療、嚴(yán)重燒傷、骨髓移植術(shù)后，主要表現(xiàn)為全身性水腫、腹水、腎前腎衰、以及難治性低容量性休克。使用C1-INH可改善臨床癥狀。

祝您學(xué)習(xí)愉快！

★問題所屬科目：衛(wèi)生資格初級（師）考試---（初級臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師）臨床免疫學(xué)和免疫檢驗(yàn)