原發(fā)性T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷病所占的比例較大，約為10％～25％，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理以重癥聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）的預(yù)后最差。
常見原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病及其主要特征
| 疾病 | 發(fā)病年齡 | 性別 | 遺傳方式 | 臨床和免疫學(xué)特征 |
| 1.重癥聯(lián)合免疫缺陷病 | ||||
| ①Swiss型 | 0～6月 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 |
對病原微生物易感,淋巴細(xì)胞發(fā)育不良,Ig降低 |
| ②Gitlin型 | <6月 | 男>女 | 性聯(lián)隱性 | 與上相似,但稍輕 |
| ③腺苷脫氨酶缺乏 | 嬰幼兒 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 |
易感染,骨改變,血細(xì)胞內(nèi)酶下降,淋巴細(xì)胞受損 |
| ④網(wǎng)狀組織發(fā)育不全 | 新生兒 | 男,女 | 個別家族性 | 易感染,胸腺和骨髓發(fā)育不良,淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞下降 |
| 2.其他聯(lián)合免疫缺陷病 | ||||
| ①Nezelof綜合征 | 嬰幼兒 | 常染色體 隱性遺傳 |
反復(fù)感染,胸腺和淋巴組織發(fā)育不良,淋巴細(xì)胞少 | |
| ②共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 | <1歲 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 |
胸腺發(fā)育不良,小腦共濟(jì)失調(diào),毛細(xì)血管擴(kuò)張,選擇性IgA缺乏,性發(fā)育異常 |
| ③Wiskott-Aldrich綜合征 | <1歲 | 男 | 性聯(lián)隱性 | 胸腺發(fā)育不良,感染,濕疹,血小板減少性紫癜,IgM降低 |
| ④軟骨毛發(fā)發(fā)育不全綜合征 | 嬰兒期 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 |
四肢短小,毛發(fā)缺少,頸短粗,T細(xì)胞功能降低,血Ig均降低 |
掃一掃立即下載
