先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是指在胚胎期腸道以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全而引起腸梗阻，此病主要見(jiàn)于新生兒時(shí)期，但也有少數(shù)病例發(fā)生于嬰兒或較大兒童。

（一）胚胎學(xué)

在中腸旋轉(zhuǎn)階段，如果發(fā)展不正常就可產(chǎn)生腸旋轉(zhuǎn)不良，結(jié)果盲腸不在右髂窩，而停留在右上腹、中腹或左腹部，同時(shí)結(jié)腸系膜和小腸系膜都不附著于后腹壁。

（二）病理

胚胎腸道在第10～11周間如果發(fā)育受到挫折，即可產(chǎn)生以下各種病理情況。

1．腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸受壓迫。

2．中腸扭轉(zhuǎn)。

3．空腸上段膜狀組織壓迫和屈曲。在腸旋轉(zhuǎn)不良病例中，全部有十二指被壓迫發(fā)生不完全性梗阻，約2／3同時(shí)發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，也有約1／3同時(shí)有空腸第一段屈曲和膜狀組織牽纏。