1．先天胰膽管連接處異常：已被證實(shí)，由于胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，膽總管以直角或銳角進(jìn)入胰管，共通管延長到2～3.5cm，正常僅5mm，結(jié)果因胰管內(nèi)壓力>膽總管內(nèi)壓力使胰液反流人膽總管，破壞囊壁而發(fā)生擴(kuò)張。

2．膽道上皮增生不平衡：胚胎期膽道上皮增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷?shí)心期時(shí)，如空化再貫通不良遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄造成。

3．病毒感染：多為乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、腺病毒等引起肝內(nèi)外膽道受累。

4．膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常與膽管下端狹窄阻塞。