在常見型病例（約占75％）相當(dāng)一致，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開始向上延展至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，隨著出現(xiàn)一段較短的移行區(qū)，在其中偶爾可見到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；然后，就逐漸進(jìn)入正常的神經(jīng)組織區(qū)，相當(dāng)于結(jié)腸擴張部分。少數(shù)病例（約8％）無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段局限于直腸遠(yuǎn)端部分，稱之為短段型。其中個別病例，病理腸段僅占直腸末端之3～4cm，即內(nèi)括約肌部分。相反，約20％之病例病變范圍較為廣泛，包括降結(jié)腸、脾曲（10％），甚至大部分橫結(jié)腸（約4％），這類病例稱長段型；尚有少數(shù)病例，整個結(jié)腸，包括回腸末端受累，完全沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，稱為全結(jié)腸或全結(jié)腸-回腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（約5％）。