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半胱氨酸和胱氨酸的代謝

  公衛(wèi)助理醫(yī)師考試中,半胱氨酸和胱氨酸的代謝是一個?嫉闹R點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)將其重點整理如下:

  1.半胱氨酸和胱氨酸的互變

  半胱氨酸含巰基(-SH),胱氨酸含有二硫鍵(S-S-),二者可通過氧化還原而互變。胱氨酸不參與蛋白質(zhì)的合成,蛋白質(zhì)中的胱氨酸由半胱氨酸殘基氧化脫氫而來。在蛋白質(zhì)分子中兩個半胱氨酸殘基間所形成的二硫鍵對維持蛋白質(zhì)分子構(gòu)象起重要作用。而蛋白分子中半胱氨酸的巰基是許多蛋白質(zhì)或酶的活性基團。

  2.半胱氨酸分解代謝

  人體中半胱氨酸主要通過兩條途徑降解為丙酮酸。一是加雙氧酶催化的直接氧化途徑,或稱半胱亞磺酸途徑,另一是通過轉(zhuǎn)氨的3-巰基丙酮酸途徑。

  3.活性硫酸根代謝

  含硫氨基酸經(jīng)分解代謝可生成H2S,H2S氧化成為硫酸。半胱氨酸巰基亦可先氧化生成亞磺基,然后再生成硫酸。其中一部分以無機鹽形式從尿中排出,一部分經(jīng)活化生成3′磷酸腺苷-5‘-磷酸硫酸(3’-phosphoadenosine5‘-phosphosulfate,PAPS),即活性硫酸根。

  PAPS的性質(zhì)活潑,在肝臟的生物轉(zhuǎn)化中有重要作用。例如類固醇激素可與PAPS結(jié)合成硫酸酯而被滅活,一些外源性酚類亦可形成硫酸酯而增加其溶解性以利于從尿于排出。此外,PAPS也可參與硫酸角質(zhì)素及硫酸軟骨素等分子中硫酸化氨基多糖的合成。

  4.谷胱甘肽的合成

  谷胱甘肽(glutathiose,rglutamylcysteinglglycine,GSH)是一種含γ-酰胺鍵的三肽,由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸組成。GSH的合成通過γ-谷氨;h(huán)(γ-glutamyl cycle),由Meister提出,又稱為Meister循環(huán)。γ-谷氨;h(huán)有雙重作用,一是GSH的再合成,二是通過GSH的合成與分解將外源氨基酸主動轉(zhuǎn)運到細胞內(nèi)。

  GSH的合成由γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶(γ-glutamylcysteinsynthetase)和GSH合成酶(GSHsynthetase)所催化。由ATP水解供能。GSH的分解中γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-glutamyl transpeptidase)、γ-谷氨酰環(huán)轉(zhuǎn)移酶(γ-gltamyl cyclotransforase)和5氧脯氨酸酶(5oxoprolinase)及一個細胞內(nèi)肽酶(protease)所催化。

  GSH在人體解毒、氨基酸轉(zhuǎn)運及代謝中均有重要作用。GSH的活性基團是其半胱氨酸殘基上的巰基,GSH有氧化型和還原型兩種形式,可以互變。

  谷胱甘胱還原酶催化上面反應(yīng),輔酶為NADPH,細胞中GSH與GSSG的比例為100:1.GSH可保護某些蛋白質(zhì)及酶分子的巰基不被氧化,從而維持其生物活性。如紅細胞中含有較多GSH,對保護紅細胞膜完整性及促使高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白均有重要作用。此外,體內(nèi)產(chǎn)生的過氧化物及自由基,亦可通過含硒的GSH過氧化酶而被清除。

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