系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，出現(xiàn)多個系統(tǒng)和器官損害。本病女性發(fā)病率高約占90％。

　　一、病因和發(fā)病機制

　?。ㄒ唬┎∫?

　　1.遺傳

　　2.環(huán)境因素

　　（1）陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

　?。?）藥物、微生物病原體等。

　　3.雌激素

　　女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9：1，兒童及老人為3：1。

　?。ǘ┌l(fā)病機制

　　由于SLE的免疫反應(yīng)異常，最為突出的是T和B淋巴細胞的高度活化和功能異常，產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征，也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。細胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡、細胞凋亡異常、免疫復(fù)合物清除能力下降等，促使免疫應(yīng)答異常。自身抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物，并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機制。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。

　?。ㄒ唬┤戆Y狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

　　（二）皮膚與黏：80％有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑；可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象；活動期有口腔潰瘍。

　　（三）關(guān)節(jié)與肌肉：85％關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關(guān)節(jié)痛。

　?。ㄋ模┠I：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。

　?。ㄎ澹┬难芟到y(tǒng)：約30％有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見，約10％有心肌炎及周圍血管病。

　?。┓危杭s35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。

　　（七）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見。

　　（八）消化系統(tǒng)：約30％有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。

　　（九）血液系統(tǒng)。

　　（十）眼：約30％有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲。

　　三、實驗室檢查

　?。ㄒ唬┛购丝贵w譜

　　1.抗核抗體（ANA）：是SLE最佳篩選實驗。

　　2.抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：特異性高達95％，敏感性為70％。

　　3.抗Sm抗體：特異性高達99％，但敏感性僅25％，

　　4.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗體：陽性率分別為30％、10％，特異性低。

　　5.抗RNP抗體：陽性率40％，但特異性不高。

　　6.抗Rib-P（rRNP）：陽性率l5％，特異性較高。

　　（二）其他抗體

　　抗紅細胞膜抗體（Coombs試驗陽性與溶血有關(guān)）、抗血小板膜抗體、抗淋巴細胞膜抗體、抗神經(jīng)元（與狼瘡腦損害有關(guān)）抗體均可陽性。抗磷脂抗體陽性率約50％（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實驗假陽性），有此抗體易發(fā)生抗磷脂綜合征。約15％病人類風(fēng)濕因子陽性。

　?。ㄈ┭a體

　　血清總補體CH50下降。當經(jīng)典途徑激活，使C3、C1q、C4下降；經(jīng)旁路途徑激活，使C3、備解素及B因子也下降。

　　（四）皮膚狼瘡帶

　　70％的狼瘡病人可陽性。IgG沉積對診斷意義大。

　?。ㄎ澹┠I病理改變

　　腎臟病理對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預(yù)后，均有價值。

　?。┢渌麢z查

　　活動期SLE的血細胞三系中可有一系或多系減少（需除外藥物所致的骨髓抑制）；尿蛋白，紅細胞、白細胞、管型尿等為提示臨床腎損害的指標。血沉在活動期常增高；SLE的C-反應(yīng)蛋白通常不高，合并感染或關(guān)節(jié)炎較突出者可增高。

　　四、診斷標準

　　根據(jù)1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）提出標準，下列11項中符合4項或以上者可診斷SLE：①顴部蝶形紅斑；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤關(guān)節(jié)炎；⑥腎臟?。旱鞍啄颍荆ɑ颍?.5g／d或細胞管型）；⑦神經(jīng)系統(tǒng)異常：癲癇或精神癥狀；⑧漿膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液學(xué)異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細胞減少或血小板減少；⑩抗ds-DNA（＋）或抗Sm（＋）或抗磷脂抗體陽性；⑩熒光ANA（＋）。

　　五、治療

　　（一）輕型

　　SLE癥狀輕微，無重要內(nèi)臟損害，以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主用非甾體抗炎藥；

　?。ǘ┲匦屠钳?

　　SLE病情嚴重、SLE病情活動程度較高及實驗室檢查明顯異常，按病情需要可用下列藥物治療。

　　1.糖皮質(zhì)激素：

　　2.甲基潑尼松龍（MP）：沖擊病情嚴重者使用。

　　3.細胞免疫抑制藥：包括環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。

　　4.其他治療

　?。?）IgG靜脈滴注：適用于危重難治狼瘡并發(fā)嚴重感染，是一種強有力輔助治療。

　?。?）中醫(yī)中藥可作輔助治療。

　?。ㄈ┘毙员┌l(fā)性危重SLE治療

　　1.甲基潑尼松龍（MP）沖擊：

　　2.血漿置換：適用于MP沖擊與CTX沖擊均不能控制活動病變者。

　?。ㄋ模┮话阒委?

　　包括心理、并發(fā)癥、避免應(yīng)用誘發(fā)狼瘡的藥物。

　?。ㄎ澹┚徑馄谥委?

　　病情控制后，需接受長期維持性治療。