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以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀,體力衰弱,可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無(wú)力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢:呼吸淺速,兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開(kāi)音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累,顯示肺心病癥狀和體征,最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭醫(yī)學(xué)教,育網(wǎng)|搜集整理。
早期雖有呼吸困難癥狀,但X線胸片可能基本正常;中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影,偶見(jiàn)胸膜腔積液、增厚或鈣化。
肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。
實(shí)驗(yàn)室檢查示血乳酸脫氫酶增高;類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。
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