一、概念

　　淋巴瘤（Lymphoma）是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于身體任何部位。其中淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟及骨髓最易受到累及。無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊是其特征性表現(xiàn)，同時可有相應(yīng)器官壓迫的癥狀。其臨床表現(xiàn)具有多樣性。

　　我國淋巴瘤發(fā)病率明顯低于歐美及日本。男性明顯多于女性。各年齡均可發(fā)病，以20~40歲多見。按病理學(xué)改變可分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）兩大類。我國NHL可占淋巴瘤總數(shù)的90%以上。

　　二、病因及發(fā)病機(jī)制

　　1、病毒學(xué)說。EB病毒（Epstein-Barr）是Burkitt淋巴瘤的主要病因。人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型（HTLV-1）是成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤的病因。

　　2、細(xì)菌。幽門螺桿菌（HP）可能與B細(xì)胞粘膜相關(guān)淋巴組織（MALT）淋巴瘤有關(guān)。

　　3、免疫功能低下。免疫缺陷、長期應(yīng)用免疫抑制劑、干燥綜合征等淋巴瘤發(fā)病較高。

　　三、病理及分型

　　1、霍奇金淋巴瘤（HL）。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞是HL的特點(diǎn)。R-S細(xì)胞大小不一，約20~60um，形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性。核形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀，也可多葉或多核，偶有單核。核染色質(zhì)粗細(xì)不等，核仁大而明顯，可達(dá)核的1/3。HL 通常由原發(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移，跳躍性播散少見。目前臨床常用1965年Rye會議分型方法，分為四型。①淋巴細(xì)胞為主型②結(jié)節(jié)硬化型③混合細(xì)胞型④淋巴細(xì)胞減少型?？砂l(fā)生轉(zhuǎn)化。預(yù)后與組織分型密切相關(guān)。按上述分型預(yù)后依次變差。

　　2、非霍奇金淋巴瘤（NHL）。正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，淋巴濾泡和淋巴竇可消失。增生或浸潤的淋巴瘤細(xì)胞成分單一，排列緊密，大部分為B細(xì)胞性。常原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織，往往跳躍性播散。大部分為侵襲性，發(fā)展迅速，易發(fā)生早期遠(yuǎn)處擴(kuò)散。有多中心起源傾向。臨床常分為惰性淋巴瘤或侵襲性淋巴瘤。

　　四、臨床表現(xiàn)

　　1、霍奇金淋巴瘤。多見于青年。首發(fā)癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。壓迫鄰近臟器可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀（如壓迫神經(jīng)引起疼痛；壓迫縱隔引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、上腔靜脈綜合征；壓迫輸尿管引起腎盂積水；壓迫脊髓引起癱瘓等）。飲酒后淋巴結(jié)疼痛是HL特有癥狀。約1/3左右患者以不明原因的持續(xù)發(fā)熱為首發(fā)癥狀。部分患者發(fā)熱呈周期性，稱為Pel-Ebstein熱?？捎芯植考叭砥つw瘙癢，甚至為唯一全身癥狀。盜汗、疲乏無力及消瘦等多見。

　　2、非霍奇金淋巴瘤。相對于HL，有如下特點(diǎn)：①隨年齡增長而發(fā)病增多，男較女為多；②有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向，對各器官的侵犯較HL多見；③常以高熱或各系統(tǒng)癥狀發(fā)病，無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HL少；④除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速。臨床常累及咽淋巴環(huán)、肺門及縱隔、小腸、胃、肝、脾、腎臟、中樞神經(jīng)、皮膚、骨、骨髓等。約20%患者晚期發(fā)展為急性淋巴細(xì)胞白血病。

　　五、實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查

　　1、血液和骨髓。HL常有輕、中度貧血。可有嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓涂片找到R-S細(xì)胞是骨髓浸潤的依據(jù)。骨髓活檢可提高檢出率。NHL 晚期并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病時，可呈白血病樣血象及骨髓象。

　　2、化驗(yàn)檢查。乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。血沉增加。血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及?？捎锌谷饲虻鞍讓?shí)驗(yàn)陽性。

　　3、影象學(xué)檢查。首選CT?？娠@示深部淋巴結(jié)及臟器浸潤情況，并能顯示淋巴結(jié)造影不能顯示的脾門、肝門、腸系膜淋巴結(jié)等受累情況。B超準(zhǔn)確性不如CT，且易受氣體等干擾，作為無CT時的檢查方法。PET（正電子發(fā)射計算機(jī)體層顯象）可顯示微小或治療后殘留病灶。

　　4、病理學(xué)檢查。淋巴瘤確診的金標(biāo)準(zhǔn)。盡量選取完整淋巴結(jié)活檢?？砂l(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞，并可通過免疫組化等區(qū)分B或T細(xì)胞來源，為治療及判斷預(yù)后提供依據(jù)。

　　六、診斷與鑒別診斷

　　確診需病理學(xué)證據(jù)。鑒別：淋巴結(jié)炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、結(jié)核病、結(jié)組病、惡組病等。

　　分期方案（1966年Ann Arbor分期）：

　?、衿冢翰∽儍H局限于1個淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ）或單個結(jié)外器官局部受累（ⅠE）

　?、蚱冢翰∽兝奂皺M膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）

　?、笃冢簷M膈上下均有淋巴結(jié)病變（Ⅲ）?？砂槠⒗奂埃á骃）、結(jié)外器官局限受累（ⅢE）或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）

　　Ⅳ期：1個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要累及均屬Ⅳ期

　　全身癥狀：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)3天以上，且無感染原因；②6個月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗，即入睡后出汗。無全身癥狀者為A，有全身癥狀者為B。（3項(xiàng)中有1項(xiàng)即可）。

　　七、治療

　?。ㄒ唬┗局委煵呗裕阂曰煘橹鞯幕⒎暖熃Y(jié)合的綜合治療

　　1、霍奇金淋巴瘤

　　治療選擇：ⅠA、ⅡA期： 擴(kuò)大照射（膈上斗篷式，膈下倒“Y”字式）

　　ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期： 聯(lián)合化療+局部照射

　　主要化療方案：MOPP（氮芥+長春新堿+甲基芐肼+潑尼松）。主要不良反應(yīng)為對生育的影響及繼發(fā)性腫瘤。目前已逐漸被ABVD取代。

　　ABVD（阿霉素+博萊霉素+長春堿+甲氮咪胺）。對生育功能影響小，不引起繼發(fā)性腫瘤。緩解后鞏固2療程（總療程不少于6個）即停止治療。

　　HL是第一種可以通過化療治愈的惡性腫瘤。

　　2、非霍奇金淋巴瘤

　　標(biāo)準(zhǔn)治療方案：CHOP方案

　　環(huán)磷酰胺 750mg/m2，靜注，第1天

　　阿霉素 50 mg/m2，靜注，第1天

　　長春新堿 1.4 mg/m2，靜注，第1天

　　潑尼松 100 mg/m2，口服日一次，第1～5天

　　每3周一療程，完全緩解后鞏固2療程，可停止治療?？偗煶滩坏蒙儆?個。如4療程不緩解，則改變方案。

　?。ǘ┥镏委?

　　干擾素、CD20單抗（美羅華）等

　?。ㄈ┰煅杉?xì)胞移植

　　自體干細(xì)胞移植效果明顯。比常規(guī)化療明顯提高生存率及無病生存率。

　?。ㄋ模┦中g(shù)治療

　　不提倡手術(shù)。僅在脾亢有切脾指征時考慮脾切除。