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解讀2010ESC成人先心病治療指南

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  在今年ESC會議上,ESC和歐洲兒科心臟病學(xué)會(AEPC)共同公布了新版“成人先天性心臟?。ㄏ刃牟。┲委熤改?rdquo;(文中稱2010

  ESC指南)。該指南在以下幾方面有重要改變:①心臟磁共振成像(CMR)或心臟導(dǎo)管等診斷方式應(yīng)用指征;②病變嚴(yán)重程度的定義;③心內(nèi)膜炎的預(yù)防;④肺動脈高壓的靶向治療;⑤導(dǎo)管介入治療作用日益增強。

  分類管理

  2010

  ESC指南強調(diào)不再僅依據(jù)診斷將成人先心病患者分類管理,因簡單的先心病可能合并其他復(fù)雜情況需專業(yè)診療中心治療,建議建立從基層醫(yī)療單位到專業(yè)診療中心的患者診療網(wǎng)絡(luò)和恰當(dāng)?shù)幕颊咿D(zhuǎn)移與管理模式,及詳細(xì)的專業(yè)培訓(xùn)計劃。

  診斷與隨訪

  該指南對成人先心病的診斷和隨訪作了較為詳細(xì)的闡述,指出應(yīng)了解患者癥狀、治療反應(yīng)、生活方式和活動量的變化。隨訪時應(yīng)仔細(xì)分析心臟雜音、血壓及心功能變化。心電圖與動脈氧監(jiān)測應(yīng)作為隨訪時常規(guī)檢查,而胸片不再作為常規(guī)。解剖學(xué)生理學(xué)變化評估由有創(chuàng)向無創(chuàng)轉(zhuǎn)變,運動負(fù)荷試驗對于接受介入治療患者的隨訪有重要意義。

  超聲心動圖 超聲心動圖仍為先心病首選檢查,三維超聲、組織多普勒、超聲灌注影像可用于功能評估。

  CMR

  磁共振三維重建可提供清晰的解剖結(jié)構(gòu)影像,特別是在容積測量、血管及心肌纖維化評估方面有特殊優(yōu)勢。當(dāng)心臟超聲不能獲得準(zhǔn)確清晰圖像時,CMR應(yīng)作為替代檢查。

  CT

  CT在成人先心病診斷中有重要意義,可提供清晰的冠脈和肺實質(zhì)影像,可用于評估心室容積與功能,但時間分辨率不及CMR.CT的缺點在于輻射劑量較大,但隨著心電圖觸發(fā)和螺旋CT技術(shù)的發(fā)展,未來幾年有取代CMR的可能。

  心肺運動負(fù)荷試驗 傳統(tǒng)的運動負(fù)荷試驗主要用于評估缺血性心臟病,心肺運動負(fù)荷試驗對成人先心病介入治療后患者心肺功能和生活質(zhì)量的評估有重要意義。

  心導(dǎo)管檢查

  因無創(chuàng)檢查技術(shù)的發(fā)展,心導(dǎo)管檢查主要用于特殊解剖和生理學(xué)研究,包括評估肺血管阻力、心室舒展功能、壓力梯度及無創(chuàng)檢查結(jié)果不明的分流量、冠脈造影、側(cè)支循環(huán)情況等。

  感染性心內(nèi)膜炎

  成人先心病患者易患感染性心內(nèi)膜炎,該指南指出須強調(diào)口腔衛(wèi)生和牙科檢查對預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的重要性。經(jīng)導(dǎo)管介入治療和有創(chuàng)性檢查須嚴(yán)格無菌操作。不鼓勵成人先心病患者紋身和穿耳孔。為防止濫用抗生素導(dǎo)致細(xì)菌耐藥,建議預(yù)防性抗生素僅限制性用于:①采用人工瓣膜或假體材料進行瓣膜修飾者;②有感染性心內(nèi)膜炎病史者;③紫紺性先心病未行手術(shù)、有術(shù)后殘余分流及行姑息性手術(shù)者;④先心病患者置入假體材料術(shù)后6個月;⑤在置入假體材料后仍有殘余分流者。

  肺動脈高壓的靶向治療

  肺動脈高壓的靶向治療是該指南的亮點之一,指南建議:①先心病肺動脈高壓靶向治療須在專門心臟中心進行(Ⅰ/C);②內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(Bosentan)應(yīng)首先用于WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征(Ⅰ/B);③其他內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列腺素可用于WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征(Ⅱa/C);④可聯(lián)合治療WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征(Ⅱb/C);⑤艾森曼格綜合征應(yīng)避免應(yīng)用鈣拮抗劑(Ⅲ/C)。

  介入治療建議

  房間隔缺損

  最近報告顯示,房間隔缺損(ASD)介入治療嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率<1%,術(shù)后房性心律失常多為一過性,心房壁、主動脈壁破損和血栓事件較罕見,術(shù)后抗血小板治療(阿司匹林)至少6個月。該指南推薦:①當(dāng)存在顯著分流、右室容量負(fù)荷過重和肺血管阻力<5伍德(Wood)時,無論患者有無癥狀,應(yīng)行介入封堵治療(Ⅰ/B);②繼發(fā)孔ASD應(yīng)行封堵器封堵(Ⅰ/C);③懷疑為反常栓塞的ASD,無論缺損大小均應(yīng)介入治療(Ⅱa/C);④肺血管阻力≥5

  Wood、<2/3體循環(huán)阻力或肺動脈壓<2/3體循環(huán)血壓(基線、應(yīng)用血管擴張劑或選擇性降低肺動脈壓后)及以左向右分流為主時,可行介入治療(Ⅱb/C);⑤合并艾森曼格綜合征時不宜行ASD封堵術(shù)(Ⅲ/C)。

  室間隔缺損

  經(jīng)導(dǎo)管封堵室間隔缺損(VSD)可用于手術(shù)風(fēng)險大或已行多次手術(shù)的患者。經(jīng)導(dǎo)管封堵肌部VSD可作外科手術(shù)的替代選擇,經(jīng)導(dǎo)管封堵膜周部VSD被證實是可行的,但也有出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯、三尖瓣和主動脈瓣反流的報告。該指南對VSD經(jīng)導(dǎo)管封堵有較為嚴(yán)格的適應(yīng)證。我國情況有所不同,國產(chǎn)與進口VSD封堵器的形態(tài)結(jié)構(gòu)明顯不同,介入封堵術(shù)后房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率極低。該指南建議:VSD術(shù)后應(yīng)注意有無房室傳導(dǎo)阻滯,應(yīng)每年了解患者左室功能、殘余分流、主動脈瓣或三尖瓣反流及心室流出道梗阻情況。經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)后2年內(nèi)定期隨訪,以后每2~4年隨訪1次。

  動脈導(dǎo)管未閉

  成人動脈導(dǎo)管未閉(PDA)鈣化會增加手術(shù)難度,經(jīng)導(dǎo)管封堵成功率高、并發(fā)癥少。外科手術(shù)可用于動脈導(dǎo)管過大、合并動脈瘤不宜封堵者。該指南建議:①左室容量負(fù)荷過重應(yīng)將導(dǎo)管閉合(Ⅰ/C);②肺動脈高壓(肺動脈壓<2/3體循環(huán)血壓,肺血管阻力<2/3體循環(huán)阻力)應(yīng)將導(dǎo)管閉合(Ⅰ/C);③條件允許時經(jīng)導(dǎo)管封堵應(yīng)為治療選擇之一(Ⅰ/C);④肺動脈壓>2/3體循環(huán)壓或肺血管阻力>2/3體循環(huán)阻力,但以左向右分流為主,應(yīng)閉合導(dǎo)管(Ⅱa/C);⑤有連續(xù)雜音(左室功能和肺動脈壓正常)的小PDA可經(jīng)導(dǎo)管封堵(Ⅱa/C);⑥無雜音的小PDA不宜閉合(Ⅲ/C);⑦合并艾森曼格綜合征者不宜閉合(Ⅲ/C)。

  主動脈瓣狹窄

  無瓣膜鈣化的年輕主動脈瓣狹窄可考慮球囊瓣膜成形術(shù);鈣化瓣膜需置換,機械瓣比生物瓣更耐用,但需長期抗凝。經(jīng)導(dǎo)管瓣膜置換已成為肺動脈瓣狹窄的治療選擇之一,但尚不能用于先天性主動脈瓣狹窄的治療。

  主動脈縮窄

  多家中心已將支架置入作為主動脈縮窄的首選治療,帶膜支架或裸支架的優(yōu)劣尚不明確。該指南建議:①上下肢壓差>20 mmHg、上肢血壓>140/90

  mmHg、運動試驗時血壓異?;虬樽笫曳屎瘢瑹o論患者有無癥狀均應(yīng)手術(shù)(Ⅰ/C);②主動脈縮窄程度>50%的高血壓患者應(yīng)考慮手術(shù)治療(Ⅱa/C);③主動脈縮窄程度>50%可考慮手術(shù)治療(Ⅱb/C)。

  右室流出道梗阻

  該指南建議:①壓力階差大于64

  mmHg的右室流出道梗阻均應(yīng)手術(shù)治療(Ⅰ/C);②肺動脈瓣狹窄可選擇肺動脈瓣球囊成形術(shù)(Ⅰ/C);③球囊成形術(shù)無效的無癥狀患者、右室收縮壓>80

  mmHg,應(yīng)行手術(shù)治療(Ⅰ/C);④壓力階差<64

  mmHg,存在以下情況考慮手術(shù):有癥狀、右室功能下降、右室雙腔、嚴(yán)重心律失常、通過ASD或VSD的右向左分流(Ⅱa/C);⑤周圍肺動脈狹窄程度>50%伴右室收縮壓大于50

  mmHg和(或)肺灌注不足(Ⅱa/C)。

  Ebstein畸形

  愛勃斯坦(Ebstein)畸形常合并繼發(fā)孔ASD或卵圓孔未閉(PFO)、預(yù)激綜合征、VSD、肺動脈瓣狹窄、肺動脈閉鎖、主動脈縮窄等,治療措施依臨床而定,暫時保守治療是為進一步手術(shù)創(chuàng)造機會。右向左分流、心房顫動或反常栓塞應(yīng)考慮口服抗凝藥物。三尖瓣成形術(shù)優(yōu)于三尖瓣置換。該指南建議:①合并心律失常應(yīng)行電生理檢查和導(dǎo)管消融術(shù)(Ⅰ/C);②存在反常栓塞,可經(jīng)導(dǎo)管封堵ASD或PFO(Ⅱa/C);③如紫紺是主要問題(氧飽和度<90%),經(jīng)術(shù)前仔細(xì)評估,可僅行導(dǎo)管封堵ASD或PFO(Ⅱb/C)。

  Fallot四聯(lián)癥

  該指南建議:①有癥狀的重度主動脈瓣反流應(yīng)置換主動脈瓣(Ⅰ/C);②有癥狀的肺動脈瓣反流和(或)重度肺動脈瓣狹窄(右室收縮壓>60

  mmHg)應(yīng)置換肺動脈瓣(Ⅰ/C);③無癥狀患者伴重度肺動脈瓣反流或狹窄,存在以下情況應(yīng)置換肺動脈瓣:運動耐量下降、進行性右室擴張或收縮功能下降、右室流出道狹窄伴右室收縮壓>80

  mmHg及持續(xù)房性或室性心律失常(Ⅱa/C);④有殘余VSD和左室容量負(fù)荷過重可行VSD封堵(Ⅱa/C)。

  大動脈轉(zhuǎn)位

  該指南建議:①有癥狀的板障狹窄應(yīng)置入支架(Ⅰ/C);②有癥狀的板障漏合并紫紺應(yīng)行帶膜支架置入或介入封堵(Ⅰ/C);③有癥狀的左向右分流板障漏應(yīng)行帶膜支架置入或介入封堵(Ⅰ/C);④無癥狀板障狹窄可行支架置入治療(Ⅱa/C)。

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