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混合性結(jié)締組織病的診斷和治療

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  系統(tǒng)性紅斑狼瘡,硬皮病,多肌炎,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,Sjogren綜合征,脈管炎,原發(fā)性血小板減少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出現(xiàn)額外的重疊癥狀時(shí)應(yīng)考慮本病。

  死亡原因包括伴肺動(dòng)脈高壓的增生性血管病變,腎功能衰竭,心肌梗死,結(jié)腸穿孔,感染播散和腦出血。一些病人在少量(甚至沒有)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇維持療法的情況下,亦能持續(xù)緩解多年。

  總體治療措施與藥物療法類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡。多數(shù)病人用皮質(zhì)類固醇治療效果好,特別是在病程早期。輕度患者常用水楊酸鹽,其他非類固醇消炎藥,抗瘧藥或極小劑量的皮質(zhì)類固醇即可以控制。主要器官嚴(yán)重受累者通常需要較大劑量的皮質(zhì)類固醇,如開始劑量強(qiáng)的松為1mg/kg.

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