帕金森?。≒D）又稱震顫麻痹，是發(fā)生于中老年人群的進展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要臨床特征為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩及姿勢步態(tài)異常。

　　【診斷】 1.臨床表現(xiàn)

　　帕金森病平均發(fā)病年齡大約55～60歲，最常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫，其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙、步行困難、動作遲緩等。

　?。?）靜止性震顫：多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手指）開始，漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)肢體。下頜、口唇、舌及頭部常最后受累，典型表現(xiàn)呈搓丸樣動作，靜止時出現(xiàn)，精神緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失。

　?。?）肌強直：指錐體外系病變引起的肌張力升高，呈齒輪樣或鉛管樣強直。

　　（3）運動遲緩：表現(xiàn)隨意動作減少，包括始動困難和運動遲緩。最初表現(xiàn)為精細(xì)活動困難如扣紐扣、系鞋帶等，以及行走時上肢擺動減少。由于面肌活動減少可出現(xiàn)瞬目減少，面具臉。 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　（4）姿勢步態(tài)異常：指患者站立和行走時不能維持身體平衡或在突然發(fā)生姿勢改變時不能做出反應(yīng)。呈慌張步態(tài)。

　?。?）在病程的不同階段還可出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀（頑固便秘、出汗異常、性功能障礙、體位性低血壓）、認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺）、睡眠障礙、體重減輕等。

　　2.實驗室檢查：一般實驗室檢查均正常。

　　3.特殊檢查：腦CT和MRI檢查對帕金森病的診斷缺乏特異性，但對診斷繼發(fā)性帕金森綜合征及除外其它疾病頗有幫助。

　　【鑒別診斷】

　　1.與以震顫為主要表現(xiàn)的疾病鑒別：在發(fā)病早期，帕金森病患者常只有震顫，此時需與老年性震顫、特發(fā)性震顫等鑒別，后者常以震顫為唯一癥狀，一般病程呈良性過程。

　　2.各種原因所致的帕金森綜合征鑒別

　?。?）癥狀性帕金森綜合征：包括血管源性、藥物性、感染、缺氧、中毒、代謝、外傷等原因引起的帕金森綜合征。通過詳細(xì)詢問病史，以及影像學(xué)和其他實驗室檢查多能發(fā)現(xiàn)其他病因?qū)W證據(jù)。

　?。?）帕金森疊加綜合征：包括皮層基底節(jié)變性、老年性癡呆病、多系統(tǒng)萎縮綜合征、進行性核上性眼肌麻痹、進行性蒼白球萎縮等。這些疾病多進展迅速，早期累及錐體外系以外的其他腦功能系統(tǒng)（如皮層、錐體束、腦干、小腦、自主神經(jīng)等），左旋多巴治療反應(yīng)不佳。

　　【治療】

　　1.治療原則

　?。?）帕金森病代償期（指患者雖已發(fā)病，但尚未顯著影響其日常生活和工作能力）主要應(yīng)采用物理治療及功能鍛煉方法，盡量推遲使用藥物，尤其是左旋多巴類藥物治療。

　　（2）幾乎所有病例一旦開始藥物治療均需終身服藥，以便控制癥狀。復(fù)方左旋多巴仍是目前治療帕金森病的“金標(biāo)準(zhǔn)”藥物。

　?。?）一般在功能失代償?shù)某跗趹?yīng)盡可能首選非左旋多巴類藥物（抗膽堿能藥物、受體激動劑等），療效不佳可加用或換用左旋多巴類藥物治療。但70歲以上患者可考慮首選左旋多巴類藥物治療。

　?。?）幾乎所有的抗帕金森病藥物均需從小量開始，緩慢增量，達(dá)到用最小有效劑量維持最佳效果。

　?。?）當(dāng)單藥治療不能維持療效時，可考慮聯(lián)合用藥，但應(yīng)權(quán)衡利弊；不能隨意加減藥物，更不能突然停用藥物，當(dāng)聯(lián)合多種抗帕金森藥物出現(xiàn)副作用（如精神癥狀）時，應(yīng)逐步減量或停藥，一般根據(jù)“后上先撤”的原則，按如下先后順序撤藥：安坦→金剛烷胺→司立吉林→多巴胺受體激動劑→左旋多巴。

　　（6）經(jīng)規(guī)范化藥物治療后無效或療效明顯減退，尤其是有運動波動或異動癥的患者方可考慮立體定向外科手術(shù)治療。

　　2.治療藥物

　?。?）抗膽堿能藥物：主要用于早期輕癥患者，常用藥物：安坦，初始劑量0.5mg，每日l～2次，可加量至1～2mg，2～3次/d.70歲以上老年人慎用。

　?。?）金剛烷胺：主要用于早期患者。起始劑量50mg，2～3次/d，可用至100mg，2～3次/d，一般不宜超過300mg/d。

　?。?）多巴胺替代療法：一般采用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑，目前常用的有美多巴即左旋多巴/卞絲肼（左旋多巴200mg，卞絲肼50mg）和卡比多巴/左旋多巴控釋劑（左旋多巴200mg和卡比多巴50mg）。美多巴適用于各種類型和階段的帕金森病患者，一般初始劑量62.5mg，1次/d，每3～5天加量一次，每次加量62.5mg，分2～3次服用，在取得較佳療效的最低劑量水平維持。最大劑量不宜超過每日1000mg.一般在餐前1小時或餐后1小時服用?？ū榷喟?左旋多巴控釋劑適用于帕金森病伴有癥狀波動的患者。一般每次1片，1～3次/d.

　?。?）多巴胺受體激動劑：可作為帕金森病的首選單藥治療或用于左旋多巴治療療效減退或出現(xiàn)長期運動并發(fā)癥時的添加治療。常用藥物：溴隱亭，初始劑量0.625mg，清晨1次，每3～5天加0.625mg，分次服，通常治療劑量7.5～15mg，最大劑量不超過25mg/d.培高利特，初始劑量0.025mg/d，每隔5天增加0.025mg，分次服，有效劑量0.375～1.5mg.一般日劑量不超過2mg.吡貝地爾緩釋片，一般初始劑量50mg/d，治療劑量150～250mg/d。

　?。?）單胺氧化酶B抑制劑：主要用于帕金森病的早期單藥治療或合并治療，可能具有神經(jīng)元保護作用。常用藥物：司立吉林，一般劑量2.5～5mg，2次/d。

　　3.外科治療

　?。?）立體定向蒼白球或丘腦毀損術(shù)：其中蒼白球毀損術(shù)對肌強直療效更好，而丘腦毀損術(shù)對震顫療效更好，一般行單側(cè)毀損術(shù)比較安全。

　?。?）深部腦刺激術(shù)：將微電極刺激裝置植入帕金森病患者的手術(shù)靶點，其定位準(zhǔn)確，具有損傷范圍小，安全性高，療效持久等優(yōu)點。

　　4.其它：對可能合并的抑郁、精神癥狀、便秘等采取相應(yīng)的對癥治療措施。