腎內科：溶血性尿毒癥綜合征

　　概述

　　溶血性尿毒癥綜合征（HUS）的病因未明，可能有關的因素有：感染、遺傳因素、某些化學物質、某些藥物及其他一些因素。農村較城市多見。以晚春及初夏季為高峰，多為散發(fā)病例。本病多見于兒童，是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點是微血管性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時診斷、予與正確的治療，可使部分患者渡過危重期，避免死亡。成人預后較差，多遺留慢性腎衰，需長期透析治療以維持生命或進行腎移植術。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.前驅表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天；2.急性微血管性溶血性貧血；3.彌漫性血管內凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向；4.急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿；5.其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)（高血壓、心律失常、心力衰竭），神經系統(tǒng)（嗜睡、抽搐、昏迷）。

　　診斷依據(jù)

　　1.溶血性貧血證據(jù)：短時間內出現(xiàn)嚴重貧血，網織紅細胞3％-5％，乳酸脫氫酶升高；2.血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計數(shù)多〈50×10的9次方／L；3.進行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高；4.凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產物增多；5.腎活檢：腎臟微血醫(yī)學-教育網-搜集-整理管栓塞。

　　治療原則

　　1.對癥治療及支持治療；2.糾正水電解質及酸堿代謝失衡；3.血液凈化治療；4.抗凝治療。

　　用藥原則

　　1.一般情況下，首先考慮應用用藥框限“A”；2.療效欠佳者，或病人病情較重者，再考慮應用用藥框限“C”。

　　輔助檢查

　　1.檢查框限中“A”主要作用為診斷和指導治療；2.檢查框限中“B”主要在鑒別困難時用以鑒別診斷。

　　療效評價

　　1.治愈：溶血、出血停止，網織紅細胞0.5-1.5％，尿液檢查正常，腎功能正常；2.好轉：出血停止，溶血大為改善，尿檢正常，腎功能基本恢復；3.未愈：出血、溶血未控制，腎功能未改善或變成慢性腎功能衰竭；

　　專家提示

　　此病常為臨床的危急重癥，一旦發(fā)現(xiàn)患者有進行性貧血，出現(xiàn)急性腎衰，務必分秒必爭送到有做腎活檢及血液凈化的正規(guī)醫(yī)院及時搶救。