神經內科：重癥肌無力

　　概述

　　重癥肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。系因體內對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產生自身免疫反應所致。致敏機制尚未明確，今認為與胸腺異常有關。本病以一部份或全身橫紋肌極易疲勞，經休息和服用抗膽堿酯酶藥后部分恢復為特征。任何年齡均可發(fā)病，總體上說有兩個發(fā)病高峰年齡。第一高峰為20－30歲，以女性為多；第二個高峰為40－50歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤者較多。部份病例伴發(fā)其他免疫性疾病、如類風濕性關節(jié)炎、紅斑狼瘡、甲亢等。本病常在病初幾年內逐漸惡化，常因感染、分娩、情緒緊張、用藥不當?shù)榷�使癥狀加重，甚至出現(xiàn)危象，危及生命，因而本病宜及早診治以及接受正確指導。目前應用胸腺切除術、腎上腺皮質激素等治療有效率在90％以上。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.眼瞼下垂：最常見。表現(xiàn)為一側或雙側眼瞼下垂，復視，經睡眠休息后可緩解或消失，覺醒后再度加重。2.四肢無力：自覺四肢無力，站起、上樓、持物、或舉臂過頭均感困難。3.語音低微：講話過多過長時，聲音逐漸低沉，帶鼻音。咀嚼及吞咽發(fā)生困難。4.咳嗽無力：肋間肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力，呼吸困難。不能維持換氣功能時亦稱為“危象”。5.各種肌無力癥狀多于午后或傍晚加重，早晨和休息后減輕。6.受累肌群肌力減弱，但無感覺障礙。

　　診斷依據

　　1.一部分或全身橫紋肌極易疲勞，經休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉；2.疲勞試驗陽性；3.新斯的明試驗或騰喜龍試驗陽性；4.肌電圖出現(xiàn)重頻刺激遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖見肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導阻斷現(xiàn)象；5.電刺激試驗呈肌無力反應；6.乙酰膽堿受體抗體測定滴度增高。

　　治療原則

　　1.抗膽堿酯酶藥物治療；2.免疫抑制劑治療3.胸腺治療：胸腺切除或胸腺放射治療；4.血漿交換療法；5.大劑量丙種球蛋白療法；6.紫外線照射充氧自血回輸療法；7.對癥支持治療；8.積極處理危象。

　　用藥原則

　　1.比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗膽堿酯酶藥是本病最主要而有效的藥物，能使肌力一過性改善。但該類藥物毫無免疫抑制作用，因而只能治標而不能治本。只用于吞咽極度困難，四肢嚴重無力，生活不能自理的全身型重癥肌無力患者�；蛴糜诩�無力性危象時，以維持生命。若為解決進食困難，通常在飯前半小時應用。劑量因人而異，盡量避免劑量過大，以防膽堿能危象的發(fā)生。2.由于本病為自身免疫性醫(yī)學-教育網-搜集-整理疾病，因而抑制自身免疫反應是治療本病的根本措施。除作胸腺切除或放療外，腎上腺皮質激素（強的松、地塞米松、甲基強的松龍等）應用最為廣泛，適用于各型重癥肌無力，特別是胸腺切除前后更為適宜。對于有高血壓、糖尿病、潰瘍病，腎上腺皮質激素療法不能應用者；腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者；不能耐受，不愿作胸腺切除或切后無效者，則可考慮應用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢菌素等。3.對難治性重癥肌無力，危象頻發(fā)者或是危象發(fā)作時，可考慮血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白，但醫(yī)療費用較高。4.長期應用激素、免疫抑制劑，要注意藥物副作用，采取相應措施和相關藥物，如雷尼替丁、胃舒平、氯化鉀等。5.出現(xiàn)危象時要注意保持呼吸道通暢，不能維持通氣時盡早氣管切開，積極控制感染，選用有效抗生素，腎上腺皮質激素可繼續(xù)應用，抗膽堿酯酶藥則少用或不用，同時加強氣管切開及鼻飼護理。

　　輔助檢查

　　1.對單純早期重癥肌無力者檢查以“A”為主；2.對疑合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病以及同其他原因肌無力鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：癥狀和體征基本消失，并可參加一般日常工作。2.好轉：癥狀和體征改善。3.未愈：癥狀體征未改善。

　　專家提示

　　妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情，因此應慎重考慮并注意防范。應禁用對神經肌肉傳遞有防礙的藥物，如鏈酶素、慶大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎寧、奎尼丁、氯仿、嗎啡、普魯卡因酰胺、氯丙嗪及各種肌松劑等。應慎用安定、苯巴比妥等，以免加重病情，切記。由于本病用藥個體差異較大，所用藥物副作用較大，用之不當，極易加重病情，甚至出現(xiàn)危象，因而使用各種藥物時應慎之又慎。由于許多患者對激素的反應過程為先有癥狀加重，然后逐漸改善，因此，為安全起見，治療的早期階段都必須住院治療。