嗜鉻細胞瘤的臨床特點

　　嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種腫瘤持續(xù)或間斷釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤、10%雙側腎上腺腫瘤或腎上腺外腫瘤。

　　臨床表現:

　　1.高血壓是本病的主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型，各占50%.

　　（1）陣發(fā)性高血壓是本病特征性表現，平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓達200～300mmHg（26.7～40kPa）、舒張壓達130～180mmHg（17～24kPa）甚至240mmHg（32kPa），伴劇烈頭痛、大汗、面色蒼白、顫抖、心動過速、心律失常、焦慮恐懼、惡醫(yī)學教|育網搜集整理心嘔吐、視力模糊等，一次嚴重發(fā)作就可能并發(fā)急性左心衰竭、腦血管意外或失明。發(fā)作短則幾秒、幾分鐘、發(fā)作持續(xù)時間漸延長。一部分病例演變?yōu)槌掷m(xù)高血壓伴陣發(fā)加劇。陣發(fā)高血壓是兒茶酚胺間歇地分泌入血循環(huán)。

　　發(fā)作誘因為情緒波動、體位改變或體力活動、捫壓腫瘤、排便等以及應用某些藥物如組胺、胰高血糖素等，腫瘤位于膀胱排尿時引起發(fā)作，患者懼怕排尿而不敢飲水。

　�。�2）持續(xù)高血壓病例中，半數的血壓持醫(yī)學教|育網搜集整理續(xù)增高基礎上有陣發(fā)加劇、或系陣發(fā)高血壓發(fā)展而成。患者有多汗、怕熱、消瘦、心悸、焦慮、頭痛等，易發(fā)生直立性低血壓。高血壓陣發(fā)加劇時大汗、瀕死感等。持續(xù)性高血壓是腫瘤持續(xù)性分泌兒茶酚胺的結果。

　　2.約10%患者發(fā)作時可表現為低血壓，在直立位時更明顯，腫瘤分泌腎上腺素為主。

　　3.個別病例發(fā)作時高血壓與低血壓交替出現，是嗜鉻細胞瘤危象的一種表現。一些青少年病情呈急進性高血壓過程，短期內眼底出血、視神經萎縮、失明、氮質血癥、心力衰竭、高血壓腦病癥，需要及早手術。

　　4.持久的高血壓和兒茶酚胺過多，會引起許多嚴重并發(fā)癥，如高血壓危象、休克、心肌肥厚、心臟擴大、心律失常、心肌梗死、心力衰竭、顱內出血、腎功能減退、失明、猝死等。大量兒茶酚胺心臟病已被證實。

　　5.代謝紊亂的表現基礎代謝亢進、耗氧量增加，并可發(fā)熱、在兒童可高熱驚厥，半數患者代謝紊亂，有糖耐量低減或糖尿病。陣發(fā)性高血醫(yī)學教|育網搜集整理壓發(fā)作時血糖升高、間歇期血糖正常。腎上腺素過高也引起脂質代謝紊亂、脂肪分解加速、血中游離脂肪酸增加。部分患者伴低血鉀。

　　6.其他系統(tǒng)損害

　　兒茶酚胺過多在消化系統(tǒng)使腸蠕動及張力減弱，頑固性便秘、腸擴張。胃腸壁內血管的增殖性、閉塞性動脈內膜炎可造成腸壞死、出血、穿孔。在膽囊因醫(yī)學教|育網搜集整理收縮功能減弱而發(fā)生膽石癥。

　　7.嗜鉻細胞瘤15%在腹部可捫及腫塊，惡性腫瘤發(fā)展快、瘤體大，可肝轉移而捫及，觸摸腫物會引起高血壓發(fā)作。

　　8.其他伴發(fā)疾病嗜鉻細胞瘤可同時或先后出現甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進（腺瘤或增生）、庫欣綜合征（腎上腺皮質增生或腺瘤）、多發(fā)性黏膜神經纖維瘤等，這些疾病的發(fā)生與本病有一定的關系，稱為多發(fā)性內分泌腺瘤Ⅱ或Ⅲ型。

　　10.嗜鉻細胞瘤時血、尿中兒茶酚胺或其代謝產物增高，應注意血中腎上腺素或去甲腎上腺素可能不一致。陣發(fā)性高血壓非發(fā)作期往往輕度升高、與原發(fā)高血壓重疊。