血液內科：骨髓纖維化

　　概述

　　骨髓纖維化是一種骨髓增殖性疾病，可分為原發(fā)性（原因不明）和繼發(fā)性（繼發(fā)于苯、砷、磷中毒，放射線損傷及多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結核病、骨髓炎等）兩種。其臨床特征為貧血、肝脾腫大、周圍血中出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、骨髓纖維化伴髓外造血。原發(fā)性者多見于50歲以上，起病隱襲，進展緩慢，病程冗長，可達5－30年。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.逐漸出現(xiàn)的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節(jié)疼痛、腎絞痛、發(fā)熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。

　　診斷依據(jù)

　　1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。

　　治療原則

　　1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少癥明顯，頑固性溶血及門脈高壓癥者可醫(yī)學-教育網-搜集-整理考慮切脾。

　　用藥原則

　　1.無癥狀或癥狀輕微者可不治療；2.輕、中度癥狀者給予小劑量“A”、“B”項中藥化療；3.病情重者在輸血等支援療法基礎上慎重聯(lián)合化療，效果欠佳者可選用特需藥物治療；4.有切脾適應癥者可行脾切除。

　　輔助檢查

　　1.對臨床表現(xiàn)典型病例檢查“A”項即可；2.為了與慢粒白血病等鑒別，可作ph染色體檢查及肝、脾、淋巴結活檢等；3.有條件者可作放射性核素骨髓掃描及骨髓附壁細胞（纖維細胞）培養(yǎng)。

　　療效評價

　　1.好轉：臨床無癥狀，脾比原有大小縮小1／2以上；血紅蛋白、白細胞、血小板數(shù)達正常；外周血無幼稚粒、紅細胞；骨髓增生程度正常。2.進步：臨床癥狀明顯改善；脾較治療前縮小，但不到原有的1／2；血紅蛋白、白細胞、血小板計數(shù)至少1項達正常范圍；外周血中幼粒、幼紅細胞較治療前減少1／2以上；3.無效：未達進步標準者。

　　專家提示

　　該病可為原發(fā)性或繼發(fā)于苯、砷、磷中毒、放射損傷、慢性粒細胞性白血病和多發(fā)性骨髓瘤等多種疾病，因此，對從事以上職業(yè)或有相關疾病者應予治療和定期隨訪；無癥狀或癥狀輕者可暫不治療，癥狀明顯者應進行治療，目前水平治療效果仍不理想。