葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）是一種由葡萄球菌外毒素導(dǎo)致的剝脫性皮炎。本病是一種嚴重的急性泛發(fā)性剝脫性膿皰病，在全身性皮疹的基礎(chǔ)上，發(fā)生松弛型燙傷樣大皰及大片表皮剝脫，多發(fā)生于嬰幼兒，偶見于成人。由于發(fā)病較急，不能及時診斷，可能會導(dǎo)致患兒死亡。

流行病學(xué)

該病主要由產(chǎn)毒素的葡萄球菌引起，表皮松解素是皮膚剝脫致病的主要外毒素，通過特異性破壞顆粒層細胞間的粘附，導(dǎo)致皮膚剝脫，表皮屏障破壞，促進細菌的進一步增殖和播散。在蜂窩織炎、膿毒癥和肺炎的兒童中發(fā)病率較高。男女發(fā)病比例2：1-4：1，主要見于5歲以下兒童，特別是新生兒，較大的兒童或成人也可能發(fā)生此病，但多發(fā)生在腎功能不全或免疫缺陷的群體。

臨床表現(xiàn)

此病的發(fā)生主要源于化膿性結(jié)膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染，曾有鼻中隔膿腫病例發(fā)展為葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）的報道。在早產(chǎn)兒，羊膜穿刺和子宮內(nèi)感染也可能導(dǎo)致該病發(fā)生。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、易激惹、乏力、皮膚斑疹性紅斑起病，最初在口周或眼瞼四周發(fā)生紅斑，在24-48小時內(nèi)，紅斑進展為皮膚松弛型大皰，并有痂皮脫落。典型特征是表皮薄紙樣卷曲，迅速波及全身。上皮淺層起皺，稍用力摩擦，即有大片表皮剝脫，裸露鮮紅水腫糜爛面，為尼氏征陽性，類似燙傷。盡管臨床表現(xiàn)變化劇烈，隨著表皮脫落，整個病程變緩，并在5-7天內(nèi)愈合。水皰液細菌培養(yǎng)多為陰性，這與遠距離感染病灶產(chǎn)生的毒素經(jīng)血液播散一致。

鑒別診斷

為了避免誤診這一可能威脅生命的皮疹，關(guān)鍵是與其他原因?qū)е碌钠ふ铊b別。史蒂文斯-約翰遜綜合征（SJS）多由藥物引起，有廣泛的黏膜損害，多形性紅斑，陽性尼氏征主要出現(xiàn)在皮疹區(qū)，引起的水皰和剝脫主要在表皮和真皮連接處。中毒性表皮壞死松解癥（TEN）可能是SJS的延續(xù)，多見于成人，有更嚴重的皮膚剝脫表現(xiàn)，但皮膚剝脫的位置不同。川崎病的皮疹多為斑丘疹，有持續(xù)5天以上的發(fā)熱，口腔黏膜彌漫性充血，淋巴結(jié)腫大，結(jié)膜充血，口唇發(fā)紅干裂，以及楊梅舌的特征性表現(xiàn)。

診斷檢查

患兒白細胞計數(shù)多正常，可有血沉加快，脫水的患者應(yīng)密切觀察其腎功能和電解質(zhì)變化，血清能檢測到細菌毒素。水皰內(nèi)液和血培養(yǎng)多為陰性，而原發(fā)感染部位的細菌培養(yǎng)可以證實金黃色葡萄球菌感染醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)編輯整理，但不必對葡萄球菌進行分型。胸片檢查有助于確定肺炎是否為原發(fā)感染。受損皮膚組織病理檢查能夠發(fā)現(xiàn)上皮在顆粒層分離，炎性細胞浸潤不明顯。而在TEN患者，炎性細胞浸潤明顯，分離程度較深，主要在基底層。剝脫皮膚的冰凍切片能夠證實TEN患者的皮膚剝離在表皮以下。

治療

入院前的治療主要是退熱和轉(zhuǎn)運過程中的補液，一旦確診SSSS，治療主要包括對癥支持治療和清除原發(fā)感染?；颊叩难a液和局部傷口的護理，類似于燙傷?？紤]到社區(qū)獲得性金黃色葡萄球菌感染的顯著增加，應(yīng)及時給予有效的抗生素治療。在SSSS患者，金黃色葡萄球菌多對青霉素耐藥，應(yīng)選擇耐青霉素酶的合成青霉素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地區(qū)，抗生素應(yīng)選擇萬古霉素或利奈唑胺。液體補充可選擇以林格氏液20ml/kg起始，維持治療類似于燒傷患者。對于嚴重病例，可以在ICU或?qū)ｉT的燒傷病房進行治療。激素使用可能惡化免疫功能，非甾體抗炎藥物有潛在的腎功能損害風(fēng)險，應(yīng)該避免使用。

藥物選擇

對于確診的SSSS患者，應(yīng)選用能覆蓋金黃色葡萄球菌的抗生素，胃腸外用藥；局部藥物不能單獨用于治療SSSS，但可以作為輔助治療，如夫西地酸、莫匹羅星。在細菌藥敏未知的情況下，應(yīng)首選耐青霉素酶的合成青霉素（如萘夫西林），若細菌對青霉素G敏感，可選用青霉素G作為主要治療藥物。一代頭孢菌素可以作為替代治療（如頭孢唑林、頭孢氨芐）；青霉素過敏者，可以選用大環(huán)內(nèi)脂類或氨基糖苷類抗生素。由于社區(qū)獲得性耐甲氧西林菌株的感染增加，在萘夫西林治療失敗的患者，可以考慮萬古霉素或利奈唑胺治療。

并發(fā)癥和預(yù)后

葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征的并發(fā)癥包括，脫水、休克、低體溫、膿毒癥、局部感染蔓延、繼發(fā)感染、嚴重中毒性休克者甚至死亡。兒童患者預(yù)后一般較好，多在10天內(nèi)完全治愈，沒有明顯的疤痕形成。成人患者的預(yù)后跟自身的免疫狀態(tài)有關(guān)，死亡率則明顯較高