“醫(yī)學(xué)三基:干燥綜合征有哪些癥狀?”相信是準(zhǔn)備參加醫(yī)學(xué)三基考試的朋友比較關(guān)注的事情,為此,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編特為您整理這篇文章,希望能幫助到您!
女性發(fā)病多于男性,男女之比為1∶9。發(fā)病年齡多數(shù)為40~60歲,但青少年也可發(fā)病。
1.干燥性角、結(jié)膜炎
病人常有眼內(nèi)異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現(xiàn)淚液過多,隨著病情發(fā)展,視物逐漸模糊、眼紅、眼痛,晨起時(shí)睜眼困難,以后在異物刺激或情緒激動(dòng)時(shí),也不能產(chǎn)生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血,有時(shí)可見淚腺腫大。晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成,伴有云翳,繼而形成潰瘍。有時(shí)可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內(nèi)積膿而失明。
2.口腔干燥
病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發(fā)粘,繼之在進(jìn)食時(shí)唾液缺少。味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多,可表現(xiàn)類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時(shí)可發(fā)生白色念珠菌感染。由于唾液減少,易發(fā)生齲齒??谇粰z查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大
不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大,多數(shù)病人感覺局部輕度不適。腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬,無觸痛,但在繼發(fā)感染時(shí)可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多。腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致,易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱,這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。
4.耳鼻喉表現(xiàn)
隨著病情發(fā)展,干燥性改變??衫奂岸⒈?、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(nèi)(Wegener)肉芽腫。
5.關(guān)節(jié)表現(xiàn)
多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液,有時(shí)也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤,腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進(jìn)展,往往可引起肺部反復(fù)感染、支氣管擴(kuò)張、彌漫性肺纖維化,有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型,也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病。
7.消化道表現(xiàn)
除口腔癥狀外,重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥,食管蠕動(dòng)障礙,可出現(xiàn)吞咽困難。個(gè)別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)
腎功能異常,主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)
個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓,有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。
10.皮膚黏膜表現(xiàn)由于汗腺部分或完全萎縮,半數(shù)以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗,1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥,嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥,有時(shí)可出現(xiàn)紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn),呈圓形,粉紅色,多見于下肢。
11.心血管系統(tǒng)改變
部分病人可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他
部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動(dòng)脈炎、脈管炎、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)。另外,本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。
晚期可出現(xiàn)淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內(nèi)淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發(fā)淋巴瘤時(shí),唾液腺較前明顯增大,其他部位淋巴結(jié)也明顯增大,嚴(yán)重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜,肝脾較前明顯增大,神經(jīng)病變或雷諾現(xiàn)象也較前加重。另外,還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?m)巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細(xì)胞白血病。若免疫電泳發(fā)現(xiàn)。IgM下降,臨床上即使無淋巴瘤的特征,也應(yīng)高度懷疑有惡變的可能,因惡變時(shí)或惡變前可出現(xiàn)IgM下降。
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