新生兒呼吸窘迫綜合征：

新生兒呼吸窘迫綜合征（RDS）又稱肺透明膜病（HMD）。由于缺乏肺表面活性物質(zhì)（PS），致使生后不久出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要見于早產(chǎn)兒，胎齡愈小，發(fā)病率愈高，胎齡37周者<5%，32-34周者為15%-30%，小于28周者為60%-80%.此外，糖尿病母親嬰兒（IDM）、剖宮產(chǎn)兒、雙胎的第二嬰和男嬰，RDS的發(fā)生率也較高。

病因與發(fā)病機(jī)制

PS是由肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞分泌，覆蓋在肺泡表面，可降低其表面張力，防止呼氣末肺泡萎陷，保持功能殘氣量（FRC），穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓，減少液體自毛細(xì)血管向肺泡滲出。

早產(chǎn)是PS不足或缺乏的最主要因素，此外PS的合成受體液pH值、體溫、肺血流量和激素的影響，因此，圍生期窒息，低體溫，前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓所致的胎兒血容量減扒以及IDM由于其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對PS合成的促進(jìn)作用等，均可誘發(fā)RDS.由于PS不足或缺乏，肺泡表面張力增加，呼氣末FRC明顯減少，肺泡萎陷，肺順應(yīng)性降佩吸氣時(shí)作功增加并且肺泡難以充分?jǐn)U張，潮氣量和肺泡通氣量減少，導(dǎo)致CO₂潴留（呼吸性酸中毒）。由于肺泡通氣量減少，而肺泡血流相對正常，通氣/血流值降低，引起缺氧，進(jìn)而導(dǎo)致代謝性酸中毒。缺氧及混合性酸中毒使肺毛細(xì)血管通透性增高，液體漏出，肺間質(zhì)水腫和纖維蛋白沉著于肺泡內(nèi)表面形成嗜伊紅透明膜，使氣體彌散障礙，加重缺氧和酸中毒，進(jìn)而抑制PS合成，形成惡性循環(huán)。重者也可發(fā)生PPHN.

臨床表現(xiàn)

1.出生時(shí)多正常，生后2-6小時(shí)（嚴(yán)重者生后即刻）出現(xiàn)呼吸窘迫，表現(xiàn)為呼吸急促（>60/分）、發(fā)紺、鼻扇、吸氣性三凹征和明顯的呼氣呻吟。呼氣呻吟是機(jī)體保護(hù)性反應(yīng)，呼氣時(shí)聲門不完全開放，使肺內(nèi)氣體潴留，防止肺泡萎陷。呼吸窘迫呈進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。

2.嚴(yán)重時(shí)呼吸淺表，呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及四肢松弛。如出生12小時(shí)后出現(xiàn)呼吸窘迫，一般不考慮本病。體格檢查可見胸廓扁平，聽診呼吸音減低，可聞及細(xì)濕羅音。

3.恢復(fù)期由于肺動(dòng)脈壓力降低，易出現(xiàn)導(dǎo)管水平的左向右分流即動(dòng)脈導(dǎo)管開放。表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，呼吸暫停，水沖脈，心率增快或減慢，心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，胸骨左緣第2肋間可聽到收縮期或連續(xù)性雜音，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。

4.一般生后第2、3天病情嚴(yán)重，由于3天后PS的合成和分泌自然增加，故3天后病情將明顯好轉(zhuǎn)。并發(fā)顱內(nèi)出血及肺炎者病程較長醫(yī)學(xué)'教育網(wǎng)搜集整理。

輔助檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查：

①由于肺泡氣體交換障礙和能量供給不足，故患兒血PH值下降、PaO₂降低、PaCO₂升高、碳酸氫根減低，血鉀增高。

②卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值：羊水或患兒氣管吸引物中L/S≥2提示“肺成熟”，1.5-2可疑、<1.5為“肺未成熟”；PS中其他磷脂成分的測定也有助于診斷。

③泡沫試驗(yàn)：將患兒胃液（代表羊水）lml加95%酒精lml，振蕩15秒，靜置15分鐘后沿管壁有多層泡沫表明PS多可除外RDS，無泡沫表明PS少可考慮為RDS，兩者之間為可疑。其機(jī)理為PS利于泡沫形成和穩(wěn)定，而酒精則起抑制作用。

2.X線檢查：胸片表現(xiàn)較特異，對RDS診斷非常重要。

①毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒（肺泡不張）網(wǎng)狀影。見于RIDS初期或輕型病例。

②支氣管充氣征：在普遍性肺泡不張（白色）的背景下，呈樹枝狀充氣的支氣管（黑色）清晰顯示。RDS中、晚期或較重病例多見。

③白肺：整個(gè)肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。見于嚴(yán)重RDS.動(dòng)態(tài)拍攝X線胸片有助于診斷及治療效果的評估。

3.彩色Doppler超聲檢查：確診PPHN和動(dòng)脈導(dǎo)管開放醫(yī)學(xué)'教育網(wǎng)搜集整理。

診斷和鑒別診斷

典型的臨床表現(xiàn)和X線胸片不難確診，應(yīng)與以下疾病鑒別。

1.濕肺：亦稱新生兒暫時(shí)性呼吸增快（TIN）。多見于足月兒。為自限性疾病。系肺淋巴或/和靜脈吸收肺液功能暫時(shí)低下，使其積留于淋巴管、靜脈、間質(zhì)、葉間胸膜和肺泡等處，影響氣體交換。生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸增快（>60次/分），但吃奶佳、哭聲響亮及反應(yīng)好，重者也可有發(fā)紺和呻吟等。聽診呼吸音減低，可有濕噦音。X線胸片顯示肺氣腫、肺門紋理增粗和斑點(diǎn)狀云霧影，常見毛發(fā)線（葉間積液）小對癥治療即可。一般2-3天癥狀緩解消失。

2.B組鏈球菌肺炎：是由B組鏈球菌敗血癥所致的宮內(nèi)感染性肺炎，臨床及X線胸片表現(xiàn)與本病難以區(qū)別。鑒別點(diǎn)為：母親妊娠晚期有感染、胎膜早破或羊水有臭味史；母血或?qū)m頸拭子培養(yǎng)有B組鏈球菌生長；機(jī)械通氣時(shí)所需參數(shù)較低，病程與RDS不同。

3.膈疝：表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸急促及發(fā)紺。腹部凹陷，患側(cè)胸部呼吸音減弱甚至消失，可聞及腸鳴音；X線胸片可見患側(cè)胸部有充氣的腸曲或胃泡影及肺不張，縱隔向?qū)?cè)移位。

治療

目的是保證通換氣功能正常，待自身PS產(chǎn)生增加，RDS得以恢復(fù)。機(jī)械通氣和PS是治療的重要手段。

1.一般治療

（1）保溫：放置在自控式暖箱內(nèi)或輻射式搶救臺上，保持皮膚溫度在36.5℃

（2）監(jiān)測：體溫、呼吸、心率、血壓和血?dú)狻?/p>

（3）保證液體和營養(yǎng)供應(yīng)：第1天5%或10%葡萄糖液65-75ml/（kg.d），以后逐漸增加到120-150ml/（kg.d），并補(bǔ)充電解質(zhì)。病情好轉(zhuǎn)后改為經(jīng)口喂養(yǎng)，熱能不足時(shí)輔以部分靜脈營養(yǎng)。

（4）糾正酸中毒。

（5）關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：應(yīng)嚴(yán)格限制人液量，并給予利尿劑；如仍不關(guān)閉者，可靜脈注射？肖炎痛，劑量為每次0.2mg/kg，首次用藥后12、36小時(shí)再各用1次，共3次。其機(jī)理為：前列腺素E是胎兒及生后初期維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放的重要物質(zhì)，而前列腺素合成酶抑制劑（消炎痛）可減少前列腺素的合成，有助于導(dǎo)管關(guān)閉。用藥無效時(shí)可考慮手術(shù)結(jié)扎。

（6）抗生素：根據(jù)肺內(nèi)繼發(fā)感染的病菌（細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏）應(yīng)用相應(yīng)抗生素治療醫(yī)學(xué)'教育網(wǎng)搜集整理。

2.氧療和輔助通氣

（1）吸氧：根據(jù)發(fā)紺程度選用鼻導(dǎo)管、面罩或頭罩吸氧，因早產(chǎn)兒易發(fā)生氧中毒，故以維持Pa0250-70mmHg（6.7-9.3kPa）和TcSq85%-92%為宜。

（2）持續(xù)呼吸道正壓及常頻機(jī)械通氣

（3）其他：近年大樣本、多中心的研究表明當(dāng)CMV治療難以奏效時(shí)，改用高頻震蕩端頻噴射呼吸機(jī)，可減少常頻呼吸機(jī)的副作用，已取得較好療效。ECMO對呼吸機(jī)治療無效的病例有一定療效。

3.PS替代療法：可明顯降低RDS病死率及氣胸發(fā)生率，同時(shí)可改善肺順應(yīng)性和通換氣功能，降低呼吸機(jī)參數(shù)。PS目前已常規(guī)用于預(yù)防或治療RDS.

（1）PS：包括天然、半合成及人工合成三種

（2）使用方法：一旦確診應(yīng)盡早使用（生后24小時(shí)內(nèi)）。經(jīng)氣管插管分別取仰臥位、右側(cè)臥位、左側(cè)臥位和再仰臥位各1/4量緩慢注入氣道內(nèi)，每次注入后應(yīng)用復(fù)蘇囊加壓通氣1-2分鐘。PS制劑不同，其劑量及間隔給藥時(shí)間各異。視病情予以2-4次。

預(yù)防

（1）預(yù)防早產(chǎn)：加強(qiáng)高危妊娠和分娩的監(jiān)護(hù)及治療；對欲行剖宮產(chǎn)或提前分娩者，應(yīng)準(zhǔn)確測GR頂徑和羊水中L/S值，以判定胎兒大小和胎肺成熟度。

（2）促進(jìn)胎肺成熟：對孕24-34周需提前分娩或有早產(chǎn)跡象的胎兒，出生48小時(shí)前給孕母肌注地塞米松或倍他米松，可明顯降低RDS的發(fā)病率和病死率。

（3）預(yù)防應(yīng)用PS：對胎齡<28-30周的早產(chǎn)兒，力爭生后30分鐘內(nèi)常規(guī)應(yīng)用，若條件不允許也應(yīng)爭取24小時(shí)內(nèi)應(yīng)用。