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血小板減少性紫癜的概述、臨床表現(xiàn)
【考頻指數】★★★★
【考點精講】
一、概述(常見病因)
正常血小板計數為(100~300)×109/L。血小板<100×109/L為血小板減少。
血小板減少的病因:①生成減少:如再生障礙性貧血、急性白血病等;②破壞過多:如特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜;③消耗過多:如血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血(DIC)等;④血小板分布異常:如脾大、低溫麻醉等。
二、臨床表現(xiàn)
血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)主要是出血傾向,表現(xiàn)為皮膚瘀點(或稱出血點)、紫癜、瘀斑和外傷后不易止血及鼻出血、牙齦出血、月經過多等,嚴重內臟出血較少見。當血小板>50×109/L時出血不明顯,當血小板<50×109/L時,輕度損傷即有出血傾向,手術后出血不止;血小板<20×109/L時,有自發(fā)出血,血小板<10×109/L時,常有明顯出血,表現(xiàn)為全身多部位出血,甚至出現(xiàn)口腔頰黏膜血皰和視物模糊(眼底出血),后兩者常是顱內出血的先兆。
血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)常因病因不同而異,如常見的再生障礙性貧血和急性白血病等,除有血小板減少性紫癜的出血表現(xiàn)外,常伴有貧血和白細胞的異常。臨床上以血小板減少性紫癜為主要表現(xiàn)的疾病主要是特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP),屬于免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,該病成人起病隱匿,常說不清具體發(fā)病日期,ITP的主要臨床表現(xiàn):①出血傾向:多數較輕而局限,但易反復發(fā)生,嚴重內臟出血較少見,而可因感染等情況驟然加重;②乏力;③長期出血者可有與出血量平行的慢性失血性貧血(亦即缺鐵性貧血)。
ITP的臨床分型和分期(2019年新增內容):①新診斷的ITP:指確診后3個月以內的ITP病人;②持續(xù)性ITP:指確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP病人;③慢性ITP:指血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP病人;④重癥ITP:指血小板<20×109/L,且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀,需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量;⑤難治性ITP:指滿足以下全部三個條件的病人,即脾切除后無效或復發(fā)、仍需要治療以降低出血的危險、除外了其他引起血小板減少癥原因的確診病人。
【進階攻略】
考試題型多樣化。概括一下該知識點的重點內容:
出血+血小板減少=ITP。
【易錯易混淆辨析】
再障的紅細胞、白細胞、血小板都減少,而ITP只有血小板減少(小于100×109/L)。
【知識點隨手練】
一、A1型選擇題
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)
A.肌肉血腫
B.鼻衄
C.月經過多
D.口腔黏膜出血
E.皮膚瘀點
二、A2型選擇題
1.女性,26歲,10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診?;濸LT 35×109/L,臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。下列體征支持ITP診斷的是
A.皮膚有略高出皮面的紫癜
B.面部蝶形紅斑
C.口腔潰瘍
D.下肢肌肉血腫
E.脾臟不大
【知識點隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.A
【答案解析】血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)主要是出血傾向,表現(xiàn)為皮膚瘀點(或稱出血點)、紫癜、瘀斑和外傷后不易止血及鼻出血、牙齦出血、月經過多等,嚴重內臟出血較少見。肌肉血腫主要是見于血友病的患者出血。
二、A2型選擇題
1.E
【答案解析】患者診斷血小板減少性紫癜,應用排除法。A考慮是過敏性紫癜,BC考慮是免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,D考慮是血友病。只有E選項提示血小板減少性紫癜的可能性大。
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