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腎母細(xì)胞瘤病因/臨床表現(xiàn)-2023考研西綜病理學(xué)

以下內(nèi)容是關(guān)于“腎母細(xì)胞瘤病因/臨床表現(xiàn)”,此考點為西醫(yī)綜合考研病理學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病部分考察內(nèi)容,大家需要及時掌握!為幫助各位備考醫(yī)學(xué)考研的考友掌握此考點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理分享相關(guān)考點如下:

腎母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童,是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發(fā)生于10歲以下,最多見于3歲以下的兒童,3歲以后發(fā)病率顯著降低,5歲以后少見,成人中罕見,約有3%發(fā)生在成人,被稱為成人腎母細(xì)胞瘤。成人腎母細(xì)胞瘤中20%發(fā)生在15~20歲,80%發(fā)生在30~70歲。男女發(fā)病率無明顯差異,多數(shù)為一側(cè)發(fā)病,3%~10%為雙側(cè),患者雙側(cè)同時或相繼發(fā)生。

腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚,可能與11號染色體上的(位于11p13的)WT-1基因的丟失或突變有關(guān),也可能是由于間葉的胚基細(xì)胞向后腎組織分化障礙,并且持續(xù)增殖造成的。該病也有一定的家族性發(fā)生傾向,因此,有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。

臨床表現(xiàn)

腎母細(xì)胞瘤患兒絕大多數(shù)是無意中被發(fā)現(xiàn)腹部腫塊,如在給孩子洗澡、換衣或觸摸患兒腹部時觸到腫塊。通常腫塊表面光滑平整、質(zhì)地硬、無壓痛,腫塊通常比較固定。有的患兒腹部膨隆或兩側(cè)不對稱。少數(shù)患兒有腹痛或惡心、嘔吐、食欲減退的消化系統(tǒng)疾病癥狀。也有少數(shù)患兒表現(xiàn)為血尿、發(fā)熱、高血壓。晚期患兒可出現(xiàn)面色蒼白、消瘦、精神萎靡,甚至出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癥狀,如咯血、頭痛等。有12%~15%的患兒會伴有先天性畸形,如先天性虹膜脈絡(luò)膜缺損、重復(fù)腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內(nèi)臟肥大、臍膨出、巨舌、偏身肥大。成人腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者的臨床表現(xiàn)相似,表現(xiàn)為無癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等。

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