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溶血性黃疸
1.病因和發(fā)病機制 凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血,如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥;②后天性獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等引起的溶血。
由于大量紅細胞的破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌能力。另一方面,由于溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能,使非結(jié)合膽紅素在血中潴留,超過正常水平而出現(xiàn)黃疸。
2.臨床表現(xiàn)一般黃疸為輕度,呈淺檸檬色,不伴皮膚瘙癢,其他癥狀主要為原發(fā)病的表現(xiàn)。急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛,并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油或茶色),嚴重者可有急性腎功能衰竭;慢性溶血多為先天性,除伴貧血外尚有脾腫大。
3.實驗室檢查 血清TB增加,以UCB為主,cB基本正常。由于血中UcB增加,故cB形成也代償性增加,從膽道排至腸道也增加,致尿膽原增加,糞膽原隨之增加,糞色加深。腸內(nèi)的尿膽原增加,重吸收至肝內(nèi)者也增加。由于缺氧及毒素作用,肝臟處理增多尿膽原的能力降低,致血中尿膽原增加,并從腎排出,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素。急性溶血性黃疸尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等。
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