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血友病的臨床特點(diǎn)

“血友病的臨床特點(diǎn)”這個(gè)知識(shí)點(diǎn)是參加西醫(yī)專(zhuān)業(yè)考研的考生們需要了解的內(nèi)容,為此,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下:

(1)概述

血友病是一組遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A或稱(chēng)血友病甲、因子Ⅷ缺乏癥或AHG缺乏癥;血友病B或稱(chēng)血友病乙。血友病A、B均為性連鎖隱性遺傳病,基因分別位于xq28、xq27.

(2)臨床特點(diǎn)

患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止。出血常發(fā)生于負(fù)重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)(膝、踝、肘、腕、髖、肩關(guān)節(jié))和負(fù)重的肌肉群內(nèi)(肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大?。?。尚可發(fā)生內(nèi)臟出血或致命的顱內(nèi)出血。反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一,且常致關(guān)節(jié)腔纖維組織增生和粘連,造成關(guān)節(jié)畸形和殘疾。

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