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紅蝴蝶瘡是一種可累及皮膚和全身多臟器的自身免疫性疾病。相當于西醫(yī)的紅斑狼瘡。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。其特點是:盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統(tǒng)、多臟器,病變呈進行性經過,預后較差。
(一)病因病機
總由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎,兼因腠理不密,日光暴曬,外熱入侵,熱毒入里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷于臟腑,外傷于肌膚而發(fā)病。
(二)臨床表現
1.盤狀紅斑狼瘡
多見于20~40歲的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。
皮損好發(fā)于面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發(fā)于手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微髙起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規(guī)則形,境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開放,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。黏膜亦可累及,主要發(fā)生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。一般無自覺癥狀。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10。
本病早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統(tǒng)同時被侵犯。常表現為不規(guī)則發(fā)熱,關節(jié)疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。
(1)皮膚、黏膜損害
約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在開始時與盤狀紅斑狼瘡皮損相似,在兩頰和鼻部出現蝶形水腫性紅斑,為不規(guī)則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅斑消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現;發(fā)生在口唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰黏膜有糜爛,頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期表現。
(2)全身癥狀
1)發(fā)熱:一般都有不規(guī)則發(fā)熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達41℃。
2)關節(jié)、肌肉疼痛:約90%的患者有關節(jié)及肌肉疼痛,關節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關節(jié),多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發(fā)生積液和潮紅。
3)腎臟損害:幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,后期腎功能損害可出現尿毒癥、腎病綜合征表現。
4)心血管系統(tǒng)病變:約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
5)呼吸系統(tǒng)病變:主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。
6)消化系統(tǒng)病變:約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。
7)神經系統(tǒng)病變:神經系統(tǒng)癥狀多見于后期,可表現為各種精神、神經癥狀,如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇。
8)其他病變:可累及淋巴系統(tǒng),表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟,無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網膜病變。
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