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肝細(xì)胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙的原因

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肝細(xì)胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙可見于下列原因:

1.肝細(xì)胞受損害(如病毒性肝炎或藥物中毒),使肝內(nèi)葡萄糖醛酸生成減少或UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶受抑制。

2.新生兒肝內(nèi)UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的生成不足(要在出生后10個(gè)月左右才漸趨完善)。而且母乳汁內(nèi)的孕二醇,對(duì)UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶有抑制作用。

3.克里格勒—納亞(Crigler-Najiar)二氏綜合征:這是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性、家族性黃疸。用同位素標(biāo)記膽紅素所作的試驗(yàn)證明,肝臟不能使膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合。這是由于肝臟缺少UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶所致。這種黃疸危害性大,大多數(shù)患兒死于核黃疸(nuclearjaundice),或稱膽紅素腦病。因?yàn)槲唇Y(jié)合膽紅素毒性比較大,高濃度的未結(jié)合膽紅素有抑制氧化磷酸化作用。另外未結(jié)合膽紅素是脂溶性的,和脂質(zhì)多的組織親和力大;再加上新生兒或嬰幼兒血腦屏障發(fā)育還不完善,未結(jié)合膽紅素容易透入腦組織,沉積在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi),特別是在大腦基底核、丘腦、海馬被膽紅素所深染(故稱核黃疸),引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,表現(xiàn)為精神不振、嗜睡、肌肉張力降低或增強(qiáng),甚至發(fā)生角弓反張、肌肉痙攣和強(qiáng)直。

肌細(xì)胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙,膽色素的代謝特點(diǎn)是。

(1)血清未結(jié)合膽紅素增高(Grigler-Najiar二氏綜合征Ⅰ型,UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶完全缺乏,血清未結(jié)合膽紅素可高達(dá)25-45mg%),血清膽紅素定性試驗(yàn)呈間接陽性反應(yīng)。

(2)尿內(nèi)無膽紅素。

(3)由于結(jié)合膽紅素生成減少,因此,尿(糞)膽素元從糞和尿排出明顯減少。

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