克山病病理生理

克山病的主要病變是心肌實(shí)質(zhì)的變性、

壞死和纖維化交織在一起心臟呈肌原性普遍擴(kuò)張，心壁通常不增厚。20％的患者可見(jiàn)附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管的栓塞。光鏡可見(jiàn)心肌變性和壞死。心肌變形呈彌漫性，壞死呈灶狀分布。病變通常以左心室及室間隔部為重，右心室較輕。點(diǎn)鏡主要表現(xiàn)為線粒性腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞。

克山病臨床表現(xiàn)

急型：起病突然，進(jìn)展迅速。表現(xiàn)為胸悶、惡心、嘔吐，嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見(jiàn)四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降并有冷汗，但意識(shí)清醒。心臟擴(kuò)大，聽(tīng)診可聞及一系列改變，下肢可有凹陷性水腫。

慢型：起病緩慢，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見(jiàn)呼吸急促，多采取端坐位，心臟明顯擴(kuò)大，聽(tīng)診可聞及一系列改變。潛在型：多無(wú)自覺(jué)癥狀，少數(shù)在勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴(kuò)大，可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現(xiàn)多種改變。X線檢查有助于診斷。本病治療在于搶救心原性休克，減輕心臟負(fù)擔(dān)，控制心力衰竭，糾正心律失常。可用大劑量維生素C。慢型、潛在型可試用鹵堿。