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溶血尿毒綜合征的病因與發(fā)病機制是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
溶血尿毒綜合征是以微血管溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為主要表現(xiàn)的綜合征,為小兒時期(尤其是嬰幼兒)急性腎衰竭的常見病因。
在小兒時期依病因、臨床表現(xiàn)常分為兩種,即腹瀉后HUS(又常稱之典型HUS)和無腹瀉HUS(又常稱之為非典型HUS)。小兒時期大多屬D+HUS。
D+HUS與感染有關,特別是與能產生志賀菌樣毒素的大腸桿菌O157:H7、志賀痢疾桿菌有關,也可由其他細菌(如肺炎球菌、傷寒桿菌等)、病毒引起。D-HUS則與遺傳、H因子缺乏等因素有關。
發(fā)病機制的主要環(huán)節(jié)是血管內皮的損傷(SLT與內皮細胞表面受體Gb3結合后致成細胞損傷)繼之于損傷處血小板聚集、微血栓形成,引發(fā)了主要由血小板消耗而致的血小板減少和血管內紅細胞破壞的溶血性貧血。腎臟尤其是皮質,其血管內皮富含Gb3。受累后腎局部上述之血栓性微血管病是造成急性腎衰竭的主要機制。
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