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噬血細胞綜合征的診斷要點

2020-05-07 09:57 醫(yī)學教育網(wǎng)
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噬血細胞綜合征的診斷要點是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

目前缺乏特異性診斷方法。現(xiàn)廣泛使用國際組織細胞協(xié)會制定的2004年診斷標準,滿足以下2條之一便可建立HLH診斷:

1.符合HLH的分子診斷

PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變;

2.滿足以下8條中的5條診斷標準

①發(fā)熱;②脾大;③血細胞減少(影響2或3系外周血細胞):血紅蛋白<90g/L(新生兒:血紅蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒細胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血癥和(或)低纖維蛋白原血癥:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纖維蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血細胞現(xiàn)象而非惡變證據(jù);⑥NK細胞活性減低或缺乏(根據(jù)當?shù)貙嶒炇抑笜耍?;⑦鐵蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。

以上是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多關(guān)于兒科主治醫(yī)師的考試考點分析,知識點分享與備考經(jīng)驗,請關(guān)注醫(yī)學教育網(wǎng)! 

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