自身免疫性溶血性貧血的診斷標準

2020-05-20 15:58 醫(yī)學教育網(wǎng)

自身免疫性溶血性貧血的診斷標準是什么？為了幫助兒科主治考生了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

根據(jù)Coombs試驗陽性的結果，結合患者的臨床表現(xiàn)特點，診斷一般不難。但應注意有少數(shù)病例Coombs試驗可以陰性。診斷成立后，應進一步明確病因，區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性，明確發(fā)病原因，對治療和預后均有重要意義。1987年上海全國溶血性貧血會議關于AIHA的診斷標準如下：

（1）溫抗體型AIHA的診斷標準

1）近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

2）如抗人球蛋白試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質激素或切脾術有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細胞增多癥），可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

（2）冷抗體型AIHA的診斷標準

1）臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，小兒少見，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

紺，但一經(jīng)加溫即見消失，除貧血和黃疸外，其他體征很少。

2）實驗室檢查：輕至中度貧血，周圍血中無紅細胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作含鐵血黃素尿；冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，凝集素效價仍很高者有診斷意義；直接Coombs試驗陽性，幾乎均為C3型。

（3）PCH的診斷標準

1）臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱（體溫可達40℃）、全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時，偶有幾天者。

2）實驗室檢查：發(fā)作時貧血嚴重，進展迅速，外周血有紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞，紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞；反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿；冷熱溶血試驗陽性；Coombs試驗陽性，為C3型。

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