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小兒慢性肉芽腫病的治療要點(diǎn)是什么?

小兒慢性肉芽腫病的治療要點(diǎn)是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

1.抗生素治療

重點(diǎn)在預(yù)防和治療感染。CGD患兒一旦發(fā)生感染需要進(jìn)一步強(qiáng)有力的抗感染治療,包括查找致病菌和藥物敏感試驗(yàn),應(yīng)立即用廣譜抗生素。CGD患者長(zhǎng)期預(yù)防性應(yīng)用復(fù)方新諾明可減少細(xì)菌感染的發(fā)生率且不增加真菌感染的發(fā)生率。預(yù)防性應(yīng)用伊曲康唑可減少曲霉菌感染。

2.干擾素治療

人重組干擾素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明顯降低感染發(fā)生頻率和嚴(yán)重程度。

3.白細(xì)胞輸入和輸血治療

輸血可糾正持續(xù)重癥感染導(dǎo)致的貧血。輸注白細(xì)胞可用于控制危及生命的感染,有報(bào)道稱(chēng)輸注白細(xì)胞與干擾素聯(lián)合使用,成功治愈CGD患兒并發(fā)的多發(fā)性肝膿腫。

4.基因治療和骨髓移植

患兒的造血干細(xì)胞轉(zhuǎn)染反轉(zhuǎn)錄病毒包裝的野生靶基因,可在體外分化為成熟的中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞,其N(xiāo)ADPH氧化酶活性得到糾正。干細(xì)胞成功移植后可提高患兒循環(huán)NBT陽(yáng)性細(xì)胞,改善患兒的臨床癥狀。

5.阻塞性病變的治療

抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀,外科手術(shù)可用于治療CGD患兒的阻塞性病變,但術(shù)后并發(fā)癥較為常見(jiàn)。柳氮磺吡啶可用于治療胃幽門(mén)阻塞。

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