【概述】

　　血管網(wǎng)織細胞瘤（Angioreticuloma）（有人稱之為血管母細胞瘤）為良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1.3％～2.4％。男性多于女性，約為2：1.多見于青壯年。本病有遺傳因素，上海華山醫(yī)院曾見一個家庭4代122人中有11人患此病，其中6例得到證實。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　自出現(xiàn)癥狀至就診時間數(shù)周至數(shù)年不等，多數(shù)在1年以內(nèi)。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個別的腫瘤發(fā)生出血時，癥狀可突然加重。

　　約90％病人有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)、亦常有頭暈、復視，少數(shù)有強迫頭位、聽力減退，9～11顱神經(jīng)麻痹，輕偏癱及偏側(cè)感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。

　　10％～15％的病人有紅細胞增多癥，血紅蛋白亦相應增多。周圍血象紅細胞可達6×10¹²/L，血紅蛋白可達220g／L。腫瘤切除后紅細胞增多在2周至1個月內(nèi)逐漸恢復正常。

　　【診斷】

　　在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。

　　CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對比劑后掃描，影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。

　　【治療措施】

　　手術(shù)切除腫瘤可以治愈。囊性腫瘤經(jīng)探查穿刺證實后，先切開囊腔吸出囊液，將自囊壁突入囊內(nèi)的瘤結(jié)節(jié)沿其周圍剝離，全部切除。對瘤結(jié)節(jié)無明顯突出而隱蔽在囊壁內(nèi)者，應仔細尋找，發(fā)現(xiàn)顏色厚度異常處，予探查剝離，找到瘤結(jié)節(jié)，予以切除。單純引流囊腫，只能獲得一時的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復發(fā)。一般囊性腫瘤易予全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5％以下。實質(zhì)性腫瘤固有的難予全部切除，可行放射治療，療效較差。