概述

　　膽管癌（carcinoma of bile duct）是指原發(fā)于左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。原發(fā)性膽管癌較少見，發(fā)病率低于膽囊癌。膽管癌患者的年齡多為50-70歲，以男性為多，男女之比為1.5-3∶1.

　　病因
    膽管癌的病因不明?？赡芘c下列因素有關：肝膽管結石，約1/3的膽管癌合并有膽管結石，而膽管結石5%-10%發(fā)生膽管癌；原發(fā)性硬化性膽管炎；先天性膽管囊性擴張癥，先天性膽總管囊腫病人在其囊腫及其周圍膽管內發(fā)生癌變的機會較高，可達17.5%.如作囊腫腸道內引流手術后在其囊腫內發(fā)生癌腫者可高達80%以上；肝吸蟲感染，慢性傷寒帶菌者，潰瘍性結腸炎等。近來研究發(fā)現，乙型肝炎、丙型肝炎感染與膽管癌的發(fā)生可能有關。

　　病理改變
    一、根據癌腫所在部位，可分為上段、中段及下段三種。上段包括左、右肝管及肝總管，發(fā)生在此處的癌腫較多，約占膽管癌的40%-75%.中段指位于膽囊管到十二指腸下緣以上的一段膽總管，占10%-25%.下段指位于十二指腸下緣與乏特氏壺腹之間的膽管發(fā)生的癌腫。

　　根據Bimuth-Corlett分型，上段膽管癌可分為四型：

　　Ⅰ型：腫瘤位于肝總管，未侵犯左右肝管匯合部；

　?、蛐停耗[瘤侵犯匯合部，未侵犯左或右肝管；

　?、骯型：已侵犯右肝管；

　　Ⅲb型：已侵犯左肝管；

　?、粜停和瑫r侵犯左右肝管。

　　二、肝外膽管癌的大體形態(tài)：

　　肝外膽管癌在大體形態(tài)上可分為三型：

　　①管壁浸潤型：可見于膽管的任何部位，最為多見。由于受累的管壁增厚，可致管腔變小或狹窄，進而可發(fā)生阻塞現象。

　?、诮Y節(jié)型：較管壁浸潤型少見，可見于較晚期的膽管癌，癌結節(jié)的直徑可1.5～5.0cm.③腔內乳頭狀型：最少見，可見于膽管的任何部位，但匯合部更為少見。此型可將膽管腔完全阻塞。癌組織除主要向管腔內生長外，亦可進一步向管壁內浸潤生長。

　　三、肝外膽管癌的組織學類型：

　　根據癌細胞的類型，分化程度及癌組織生長方式。肝外膽管癌可分為以下6型：

　?、偃轭^狀腺癌：除個別為管壁浸潤型外，幾乎均為腔內乳頭狀型。

　?、诟叻只侔涸谀懝馨┲凶疃?，可占2／3以上，可見于任何部位。癌組織均在管壁內浸潤生長，環(huán)繞整個管壁。浸潤的癌組織呈大小不等，形狀不規(guī)則的腺體結構，有的可擴大呈囊腔。

　　③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌組織部分呈腺體結構，部分為不規(guī)則的實性片塊，亦在管壁內彌漫浸潤生長。

　?、芪捶只狠^少見。有的小細胞未分化癌，與膽囊的未分化癌相同，癌細胞在膽管壁內彌漫浸潤，間質較少。癌組織侵襲較大，常可侵及膽管周圍脂肪組織或鄰近的器官。

　?、萦〗浼毎狠^少見。它與膽囊或胃腸道的印戒細胞癌一樣，由分化程度不等的含有粘液的癌細胞構成。癌細胞無一定結構，彌漫浸潤。

　?、搠[狀細胞癌：罕見。其組織形態(tài)與其他器官所見者相同。

　　四、肝外膽管癌的擴散與轉移：

　　癌腫生長緩慢，發(fā)生遠處轉移者較少，主要是沿膽管壁向上、向下以及橫向侵犯周圍組織、肝、血管、神經束膜。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多見。最常見的淋巴結轉移是沿肝動脈周圍淋巴結分別至肝總動脈、腹腔動脈、胰上緣、十二指腸后、腹膜后淋巴結。血路轉移，除非是晚期癌者，一般較少。

　　臨床表現

　　一、黃疸90%-98%的病人出現黃疸，呈進行性加深，大便灰白，可伴有乏力、厭食、貧血。50%患者同時出現皮膚瘙癢和體重減輕。少數無黃疸的患者主要有上腹部疼痛，晚期可觸及上腹部腫塊。

　　二、膽囊腫大病變在中、下段的可觸及腫大的膽囊，Murphy征可陰性，而上段膽管癌膽囊不可觸及。

　　三、肝大肋緣下可捫及肝臟，時間的黃疸可造成腹水或雙下肢浮腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可造成門靜脈高壓引起上消化道出血；晚期病人可兵法肝腎綜合征，出現尿少、無尿。

　　四、膽道感染出現典型的膽管炎表現：右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸，甚至出現休克；感染細菌常見的是大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細菌。內鏡或介入放射性檢查可能誘發(fā)或加重感染。

　　五、臨床分期1、TNM分期Tis：原位癌。

　　T1 ：腫瘤局限于膽管。

　　T2：腫瘤超出膽管壁。

　　T3：腫瘤侵犯肝臟、膽囊、胰腺和門靜脈或肝動脈的單側或分支。

　　T4：腫瘤侵犯以下任何一個者：門靜脈或肝動脈的雙側分支或其他鄰近內器官，如結腸、胃、十二指腸或腹壁。

　　N0：無淋巴結轉移。

　　N1：區(qū)域淋巴結轉移。

　　N2：區(qū)域外淋巴結轉移。

　　M0：無遠處轉移。

　　M1：有遠處轉移。

　　2、臨床分期0期：Tis，N0，M0Ⅰa期：T1，N0，M0Ⅰb期：T2，N0，M0Ⅱa期：T3，N0，M0Ⅱb期：T1-3，N1，M0Ⅲ期：T4，任何N，M0Ⅳ期：任何T，任何N，M1