1.診斷

    （1 ）根據(jù)病史、體檢。

    （2 ）X 線檢查心影正常或稍大，上縱隔增寬，心尖圓鈍上，肺動脈段凹陷，構(gòu)成" 靴形" 心影，肺門血管影減少，肺野清晰，如側(cè)支循環(huán)豐富者兩肺呈網(wǎng)狀肺紋理。

    （3 ）心電圖電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。

    （4 ）超聲心動圖可見" 騎跨征" ，主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。

    （5 ）心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。若狹窄程度輕，心導(dǎo)管可進入肺動脈，但漸漸拉出導(dǎo)管時，可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差。測定到右心室壓力增高，肺動脈的壓力下降，連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

    （6 ）心血管造影造影劑注入右心室作選擇性的造影，可見肺動脈與主動脈同時顯影，主動脈騎跨在室間隔的程度，肺動脈狹窄的程度，部位及分支發(fā)育情況，對手術(shù)矯治有很大的幫助。

    2.治療原則

    （1 ）內(nèi)科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘爾（心得安）靜脈注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要時皮下注射嗎啡，每次0.1 ～0.2mg/kg. 吸氧，并及時用5%碳酸氫鋼1.5 ～5.0ml/k糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防，1 ～3mg/（kg.d）。

    去除誘發(fā)因素（酸中毒、感染及貧血等）；②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、
腦膿腫；③治療細菌性心內(nèi)膜炎等。

    （2 ）外科治療：擇年齡手術(shù)根治，宜在2 ～3 歲以上手術(shù)（解除右心室流出道梗阻，修補缺損）。