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瑞氏綜合征(Reye綜合征)
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主要臨床表現(xiàn)為急性顱內(nèi)壓增高、肝功能異常,病程呈自限性,約1周內(nèi)恢復(fù)。重癥者易在病初1~2天內(nèi)死亡,存活者中可能遺留各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。治療措施有積極降低顱內(nèi)壓,糾正代謝紊亂,控制驚厥發(fā)作,搶救中應(yīng)避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。
1963年由Reye等首先報告而命名為Reye綜合征。因出現(xiàn)急性彌漫性腦水腫和肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性的病理特征,曾被稱為腦病合并脂肪變性。本病的基本病理生理特點是廣泛性急性線粒體功能障礙,其原因尚不完全清楚,90%與上呼吸道感染有關(guān),并有報道發(fā)現(xiàn)患兒病毒感染時,使用水楊酸藥物有誘發(fā)本病的高度危險性。
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