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心室肌致密化不全(NVM,又稱海綿狀心肌或蜂窩狀心?。且环N先天性心肌病,既可單發(fā)也可呈家族聚集性,發(fā)病率為0.05%~0.24%.發(fā)病機(jī)制為胚胎心臟發(fā)育過程中,基因突變引起病變區(qū)心肌致密化過程失敗,導(dǎo)致肌小梁隱窩持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,心肌呈海綿狀。
臨床表現(xiàn):NVM主要表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭(HF)、心律失常、體循環(huán)栓塞,與擴(kuò)張型心肌病十分相似,可經(jīng)心臟超聲(UCG)檢查加以鑒別。
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